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时间 : 2009-11-27 00:50:27 来源：www.pinxue.org

[摘要]

血友病是一种先天性血液凝固异常的出血疾病，原因是血液中缺乏某一种"凝血因子"。凝血因子是一群在血液中可以帮助血液凝固的蛋白质，主要有十三种。如果缺乏其中某一种凝血因子，血液就不容易凝固。　　血友病患者受伤时出血的速度并不会比正常人快，但有血液不容易凝固的问题，皮肤的小割伤，并不致于发生严重问题，但如果损伤较深时，就可能会产生出血不止的情况。血友病是遗传性疾病，主要发生于男性。血友病不是传染疾病。　　血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：甲型血友病：缺乏第八凝血因子。乙型血友病：缺乏第九凝血因子。丙型血友病：缺乏第十一凝血因子。　　其中甲型约占80％～85％，乙型约占15％～20％，丙型血友病患者较少见且症状轻微属于个体隐性遗传，男女均会出现症状。另外尚有少数患者为后天性血友病患者，是由于后天某些因素导致凝血因子水平下降，或活性降低。　　血友病依其血液中凝血因子浓度的高低可分为：　　轻度：凝血因子浓度5％～30％之间　　中度：凝血因子浓度1％～5％之间　　重度：凝血因子浓度＜1％　　血友病的严重程度因人而异，轻度血友病患者只有在严重创伤或手术时才会有出血的问题。中度血友病患者较不常出血，出血通常是遭受创伤，也有部份患者可自发性出血。重度血友病患者时常会发生肌肉或关节出血，他们可出血通常是自发性的，可以没有任何明显的原因。　　石家庄平安医院血液科、石家庄市博士血液病研究所的专家们，认真地分析研究了该病的发生发展过程，认为本病属中医血证范畴，为先天禀赋不足，肾精亏虚，后天失养，致气不摄血，血益脉外而出血，或阴虚内热，热迫血行，血益脉外而出血。据此，治以滋阴补肾，我院采用二号再生胶囊可提高凝血因子活性，控制出血，稳定病情。关节畸形，肌肉萎缩，功能部分丧失的患者效果颇为理想，二号再生胶囊对血友病的治疗取得明显效果。

血友病产前诊断血友病属于隐性性联遗传，绝大多数是只有男性表现出症状，女性则成为带因者会生下血友病的男孩。因此血友病患者的女性家人或亲戚，皆应做带因者鉴定。现在科学发达，女性带因者只要在准备怀孕前三个月先与建立基因档案的医院谘商，怀孕后再到医院，作性别鉴定，可以染色体或超音波检查，经阴道超音波可提前至12周内识别性别，若为女婴，则可安心待产，亦不虞分娩时婴儿会发生种种出血并发症，若怀有男婴，则需进行第一：绒毛膜（CVS）取样检查，于怀孕10周时即可进行，流产率约1％。但若无家族遗传资料参考情况下，诊断率低，第二：羊水穿刺DNA分析亦可，但常常无法取得足够的细胞数，第三：唯有求诸脐带血取样以测定凝血因子浓度，但无法于怀孕早期施行，o能在18-20周时取样，有1.25％的流产率。且一旦诊断确定，此时再进行治疗性流产术对孕妇身心皆可能造成极大的创伤。脐带血凝血因子浓度测定不易诊断遗传为轻、中度第九因子缺乏血友病胎儿，因正常孕育中胎儿血中第九因子本来即属偏低，待出生后随着年龄增长才达到正常浓度，因此无法以胎儿低浓度第九因子而产前诊断轻度B型血友病，A型血友病胎儿产前诊断则无此弊端。最近更有研究所谓着床前血友病诊断法，若带因孕妇进行体外受精，可于体外受精卵早期分裂时期，抽取其中1至2个细胞作PCR分析诊断，诊断后再行决定是否将胚胎植入母体，对孕妇完全无生理创伤，心理影响亦减至最低，更有于怀孕早期自孕妇血液中分离胎儿细胞供DNA诊断，此两种方法目前皆尚属初步研究阶段，详情请洽询各大医疗院所。女性带因者只有透过医疗咨询，才能预防产下罹患血友病的孩童。

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