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重症联合免疫缺陷病临床病理分析 Clinicopathological analysis of severe combin

时间 : 2009-11-27 00:28:56 来源：scholar.ilib.cn

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[摘要]

目的探讨重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency, SCID)的临床病理特征.方法对6例SCID合并全身性巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)感染患者的临床资料及尸检结果进行分析.结果 6例SCID均为男性,平均年

目的探讨重症联合免疫缺陷病（severecombinedimmunodeficiency,SCID）的临床病理特征.方法对6例SCID合并全身性巨细胞病毒（cytomegalovirus,CMV）感染患者的临床资料及尸检结果进行分析.结果6例SCID均为男性,平均年龄4个月.主要表现发热、咳嗽、腹泻、抽搐,实验室生化及免疫学检查均异常.淋巴细胞绝对值显著降低,平均（0.5±0.16）×109/L,免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均明显降低.尸检发现共同特点是胸腺体积、重量极小,平均1.5g.镜下胸腺皮髓质分界不清,淋巴细胞稀少或缺如,无胸腺小体形成;脾、阑尾、回肠淋巴组织稀少,浆细胞少见;合并全身性CMV感染侵犯几乎所有内脏器官.患儿因重症肺炎、呼吸衰竭致死.结论SCID早期确诊困难,多因严重、反复感染死亡.合并的CMV感染具有脏器累及广泛、常合并其他病原菌混合感染和中枢神经系统的易感性等特点.

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关键词: 重症联合免疫缺陷巨细胞病毒尸体解剖王凤华张美德夏健清

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