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时间 : 2009-11-27 03:06:30 来源：61.184.198.219

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[摘要]

六、遗传性出血性毛细血管扩张症

[临床表现]本症是一种皮肤和粘膜小血管遗传性缺陷而致反复出血及血管外观迂曲扩张的疾病。儿童期发病较少，随着年龄增长，发病率增加，40～50岁为发病高峰。一般发生在手、足、鼻、舌、唇、上腭、齿龈、面部等处，呈针尖状大到结节状或蜘蛛样的血管扩张病变。扩张的小血管及毛细血管可以自发性出血，或轻微损伤后出血不止，常为同一部位反复出血，本病也可以为消化道、呼吸道、泌尿道出血的原因之一。[遗传规律]呈常染色体显性遗传、外显率很高。纯合子患者常因皮肤、粘膜、内脏的广泛出血而死亡。杂合子在临床上属于轻型，可无出血症状。[诊断]根据临床表现为毛细血管扩张出血及有家族史，可明确诊断。也可用毛细血管镜进行检查。[防治]本症无特殊疗法，主要是对症治疗，避免造成促发出血的各种因素，一般可局部止血和应用止血剂。

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遗传性出血性毛细血管扩张症疾病

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