介绍什么是遗传性出血性毛细血管扩张症

时间 : 2009-11-27 01:49:29 来源：www.x115.cn

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介绍什么是遗传性出血性毛细血管扩张症

介绍什么是遗传性出血性毛细血管扩张症作者：宋氏皮肤性…文章来源：宋氏皮肤性病网点击数：更新时间：2009-8-1

　　遗传性出血性毛细血管扩张症是种什么病啊严重吗，这是很多网友的疑问，遗传性出血性毛细血管扩张症是一种遗传性的血管畸形疾病，要及时治疗才行，下面来看看什么是遗传性出血性毛细血管扩张症吧。　　遗传性出血性毛细血管扩张症是一种遗传性的血管畸形疾病,常染色体显性遗传.两性均可发病.遗传性出血性毛细血管扩张症体检时发现在面部,唇部,口鼻粘膜,手指和脚趾尖端出现特有的从红色到紫色不等的毛细血管扩张,即可作出诊断.类似的病变可能存在于胃肠道粘膜上,从而导致胃肠道出血.有些遗传性出血性毛细血管扩张症病人也可能有反复大量鼻出血的病史.有些病人可能兼有肺动静脉瘘（参见第212节动静脉瘘）.动静脉瘘造成自右向左分流（短路）,引起呼吸困难,乏力,发绀或红细胞增多症.由于感染或非感染栓子所引起的临床表现,遗传性出血性毛细血管扩张症首先可能出现脑脓肿,暂时性缺血或卒中.脑或脊髓动静脉瘘可发生于某些家族,表现为蛛网膜下腔出血,癫痫或偏瘫.若有肺动静脉瘘家族史,在青春期进行肺CT或脑MRI检查,将有助于诊断.大多数遗传性出血性毛细血管扩张症病人的化验检查除缺铁性贫血外,通常都正常.　　大多遗传性出血性毛细血管扩张症患者无特殊治疗方法.对可接触到的毛细血管扩张病变（如经内镜进入鼻或消化道）施行激光摘除术,动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法.需反复输血者,使用乙肝疫苗免疫预防亦是必要的.　　大多遗传性出血性毛细血管扩张症病人需长期使用铁剂以补充粘膜反复出血所丧失的铁,某些患者需消化道外补铁.