遗传性共济失调:2009年执业医师考试:病例信息

时间 : 2009-11-27 01:55:04 来源：www.100test.com

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遗传性共济失调文章作者100test发表时间2007:12:1111:53:15来源100Test.Com百考试题网

width="100%"border="1"cellspacing="0"cellpadding="7"style="BORDER-COLLAPSE:collapse">名称遗传性共济失调所属科室神经内科临床表现按起病年龄早晚区别，常见的有以下三类。　　（一）Friedreich共济失调（Friedreich&prime.sataxia）常于儿童或青春期起病。呈常染色体隐性遗传，病变基因位于9q13～21。有的为显性遗传。病理为后根神经节细胞变性、丧失和四周神经及背柱、脊髓小脑束的继发变性，多数有皮质脊髓束变性。小脑浦肯野细胞不同程度丧失。部分病例有心肌变性。最早症状为步态不稳、轻易绊跌、进而步态蹒跚、两腿分得很宽。以后上肢精细动作受影响，发展到有粗大的意向性震颤。躯干平衡受累时，病人站立或坐位时有身体不自主摆动。偶有头部规律性震颤。深感觉也受损时，则在小脑性共济失调的背景上又重迭感觉性共济失调的成分。病人闭目时共济失调更为明显；在视觉监控下，动作协调性可有所改善。常有小脑性构音障碍，言语含糊或呈吟诗状，严重者不能为他人听清。病程后期出现下肢肌力减退和胫前肌和手部小肌肉等轻：阅读《遗传性共济失调》的全文