橄榄体

时间 : 2009-11-27 00:11:42 来源：www.cureba.com

[摘要]

橄榄体-桥脑-小脑萎缩及共济失调　　一、给遗传性共济失调患者及家属的一封信　　二、共济失调概述　　三、小脑各部位的功能与病变后的临床表现　　四、共济失调常见症状　　五、共济失调检查　　六、共济失调鉴别诊断
　　七、共济失调分类

　　共济失调分为两大类：遗传性共济失调（HA）及非遗传性共济失调。
　　遗传性共济失调症是一组主要在临床上以共济失调和病理上以脊髓小脑变性为特征的遗传病，约占神经系统遗传性疾病的10%-15%，文献报道约有60余种类型。依损害部位分脊髓型、脊髓小脑型（SCA）和小脑型3类，或分为脊髓性共济失调、小脑性共济失调和共济失调性脑病3种。
　　本病各地区均有发生，患病率为1.1-3.7×10-5。由于本病还累及周围神经、基底节和大脑皮层，各种局灶变性的组合不同，损害程度深浅各异，因而出现五十余种综合征。同一家族中可表现多种类型及变异型，还有表现为遗传性共济失调与遗传性脊神经病之间的过渡型。一般以橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）、Friedreich共济失调、遗传性痉挛性共济失调和痉挛性截瘫多见。本病可为AD、AR或XR遗传，少数散发。典型者由一特定基因决定，变异型则为一大类遗传异质性亚型，受修饰基因或环境作用的影响。
　　遗传性共济失调的发病机理不明，可能与酶缺陷、免疫紊乱、病毒感染有关。除典型者外，小脑及脊髓小脑病变各类型的鉴别甚难，尤其是散发型、变异型、顿挫型和边缘型病例，确诊须作尸检。
　　根据有关书籍和文献报道，结合我们多年的临床经验，将遗传性共济失调分为：常染色体显性遗传性小脑性共济失调（ADCA）及常染色体隐性遗传性共济失调两大类。
　　　　・常染色体显性遗传性小脑性共济失调（ADCA）
　　　　・常染色体隐性遗传性共济失调
　　　　・非遗传性共济失调