时间 : 2009-11-26 18:30:19 来源：www.flnews.com.cn
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B细胞免疫缺陷病的检查
1．血清免疫球蛋白测定由于免疫球蛋白总量的生理范围较宽，各种检测方法测得的数值差异较大，因而判定体液免疫缺陷时应作反复检查。测定免疫球蛋白的方法很多，如单向免疫扩散、火箭电泳和免疫浊度法等。对于IgD和IgE则应用RIA或ELISA等技术。免疫球蛋白缺陷主要有两种：一为所有免疫球蛋白都减少，例如Swiss型SCID、Nezelof综合征、Bruton综合征等，IgG、IgA、IgM和IgE含量均减少，IgD可正常或稍有升高，IgG水平通常低于100mg/dl；在变异型抗体缺陷症（B细胞内在缺损或免疫失调导致的原发性免疫缺陷病）、婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症等，免疫球蛋白低下的程度略轻，一般IgG在100～500mg/dl之间。二是选择性免疫球蛋白缺陷，只有一类或几个亚类的免疫球蛋白缺陷，最常见的是选择性IgA缺陷，患者血清中IgA＜5mg/dl，外分泌液中测不出IgA，血清IgG和IgM则正常或偏高。体液免疫缺陷的类型及Ig变化则见表27-2。判断体液免疫缺陷病时要注意以下几个问题：①患者多为婴儿，应该注意其生理水平及变化规律；②对成人的选择性免疫球蛋白缺乏症，应注意与恶性单克隆丙种球蛋白病相区别；③免疫球蛋白生理范围宽，测定误差大，对于免疫球蛋白水平低于正常值下限者，应在数周内经多次测定无大变化才能确定体液免疫缺陷的诊断。
2．免疫球蛋白亚类测定为了确定体液免疫缺陷的类型，有时需要做免疫球蛋白亚类的测定。目前多采用免疫电泳方法，用各亚类单克隆抗体进行测定，主要对选择性IgG亚类缺乏症的诊断有用。
3．血型同族凝集素测定ABO血型抗体不是先天产生的，而是出生后对A物质和B物质抗体应答的结果，因此检测同族凝集素是判定体液应答能力的简单而有效的方法。正常6个月的婴儿，抗A抗体效价＞1:8，抗B抗体＞1:4；1岁之后，抗A为1:16，抗B为1:8。这种所谓的天然抗体属于IgM，对Bruton症、SCID和选择性IgM缺陷症，皆可用此法进行判定。但是AB血型者正常情况下也不产生抗A和抗B抗体，因此其体液免疫缺陷不能用同族凝集素检测进行判定。
4．特异性抗体产生功能测定正常人接种疫苗或菌苗后5～7天可产生特异性抗体（IgM），如再次免疫会使抗体效价更高（IgG）。因此在接种疫苗后检测抗体产生情况也是判断体液免疫缺陷的一种有效方法。常用的抗原为伤寒疫苗和白喉类毒素，前者可用直接凝集反应来测定抗体产生，后者可在接种后4周做锡克试验。
5．抗IgA抗体测定选择性IgA缺陷的患者体内存在一种抗IgA自身抗体（很可能是致病原因），检测这种抗体可以作为该病的诊断依据之一。测定方法是用间接血凝技术，患者效价可在1:10以上，而正常人无此抗体。
6．吞噬体试验观察人体清除噬菌体的能力被认为是目前检测抗体应答能力的最敏感技术之一。正常人甚至新生儿，均可在注入噬菌体后4～5天内将其全部清除；而在抗体形成缺陷者，清除噬菌体的时间显著延迟。
7．B细胞表面免疫球蛋白检测检测SmIg不但可以测算B细胞的数量，还可根据SmIg的类别确定B细胞的成熟期。所有体液免疫缺陷患者皆有一定程度的B细胞数量或成熟比例方面的异常。
8．CD抗原检测用CD9、CD10和CD19作为B细胞标志也可检测B细胞免疫缺陷病。值得注意的是，T细胞缺陷、单核－巨噬细胞缺陷也多伴有不同程度的抗体产生缺陷，并且还可能症状比较突出而被先行发现，所以在检查时不要只局限于抗体测定。
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