时间 : 2009-11-26 13:57:41 来源：jb.xtata.com
血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)而引起严重水泻(Watery diarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydri
血管活性肠肽瘤（VIPoma）是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽（VasoactiveIntestinalPeptide,VIP）而引起严重水泻（Waterydiarrhea）、低钾血症（Hypopotassemia）、胃酸缺乏（Achlorhydria）或胃酸过少（Hypochlorhydria），故又称为WDHA或WDHH综合征。此综合征由Verner和Morrison于1958年首先描述，因此还被命名为Verner-Morrison综合征。血管活性肠肽（VIP）在1970年时首次从牛的小肠中被分离提纯，随后的研究证明VIP具有松弛小肠平滑肌、刺激小肠分泌和抑制胃酸分泌等多种生理功能;于是Barbezat和Grossman在1971年提出WDHA综合征的病因就是VIP;1973年Bloom证实了WDHA综合征病人的血浆和肿瘤组织中VIP水平升高。由于本病有霍乱样严重水泻，故又称为胰性霍乱或胰源性霍乱。本病在临床上罕见，即使在功能性内分泌肿瘤中也然。迄今国外资料已有200余例，国内仅报道7例。发病年龄在10岁以下者占11%，其余均为中年病人;其中肿瘤位于胰腺的病人的平均年龄为40岁。少数病人（4%）可伴有多发性内分泌肿瘤Ⅰ型，个别病人有家族遗传性。
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