医学论文,后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断和治疗

后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断和治疗

中国神经精神疾病杂志1999年第1期第0卷论著与学术交流

作者：周良辅　杜固宏

单位：上海医科大学附属华山医院神经外科（200040）

　　关键词：血管母细胞瘤；实质性脑瘤；后颅窝；显微外科

　　【摘要】　目的　探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤（PFSHs）的诊断和治疗。方法　回顾性分析经外科手术和病理证实的22例资料。结果　仅13/22获术前确诊。肿瘤全切20例，手术死亡2例。20例随访2个月至8年（平均2年），Kanofsky评分：80分15例，60～70分1例，死亡4例。结论　MRI和DSA是术前诊断PFSHs的主要方法，PFSHs仍是神经外科较难处理的肿瘤，术中应用特殊的显微外科技术和提高操作技巧可提高手术疗效。

　　PosteriorFossaSolidHemangioblastomas:DiagnosisandTreatment.ZhouLiangfu,DUGuhong.DepartmentofNeurosurgery,HuaShanHospital,ShanghaiMedicalUniversity,12WulumuqiZhongRoadShanghai.200040.Tel:021-62489999-487

　　【Abstracts】　Objective　Toinvestigatethediagnosisandtretmentoftheposteriorfossasolidhemngioblastoma（PFSHs）.Methods　Thedataof22patientswithPFSHsverifiedbysurgeryandpathologywereanalysizedretrospectively.Results　Preoperativedefinitivediagnosisratewas13/22.Totaltumorremovalwasachivedin20cases.Twocasesdiedofoperation.Afollow-upstudyfrom2monthsto8years（average2years）wasperformedin20patients.Kanofskyscalewasequaltoormorethan80in15cases,60-70in1caseand4patientsdied.Conclusions　MRIandDSAaremajorpreoperativelydiagnositicmodalitiesforPFSHs.PFSHsarestillchallengingneoplasms.Theapplicationofspecialmicrosurgicaltechniqueandimprovementofoperativemanipulationcanimprovethesurgicalefficacy.

　　【Keywords】　Hemangioblastoma　Solidbraintumor　Posteriorfossa　Microsurgery

　　血管母细胞瘤为良性肿瘤，好发于后颅窝，约占颅内肿瘤总数的2%，后颅窝肿瘤的10%。血管母细胞瘤多为囊性，伴有瘤结节，应用现代神经影像技术和显微外科技术对其诊断和治疗均较容易，预后良好。但是，少数血管母细胞瘤为实质性，血供极其丰富，又位于重要神经功能区，诊断和治疗上远较囊性者困难［1，2］。本文回顾性分析我科1989年8月至1996年12月收治的22例后颅窝实质性血管母细胞瘤，结合文献着重讨论其诊断和治疗。

　　1　临床资料

　　1.1　一般资料　本组男女各半，年龄25～68岁，平均45岁。病程从2周至10年，平均2年。4例为他院术后复发，1例为常规放疗和伽玛刀治疗无效，其余17例为首次就诊。

　　1.2　临床表现　依肿瘤所在部位，可表现小脑半球或中线、桥小脑角或脑干肿瘤的症状和体征，常见表现有头痛（20例）、头晕（2例）、呕吐（20例）、行走不稳（14例）、复视、呛咳、吞咽困难等颅神经障碍（7例）、肢体感觉和运动障碍（10例）等。由于肿瘤生长缓慢，上述症状和体征出现隐蔽，但呈持续进展性。后期常有高颅压征，其中6例有继发性视神经萎缩和视力减退。

　　1.3　影像学检查　术前行CT检查2例，同时行CT和MRI检查15例，行数字减影血管造影（DSA）检查9例。本组病人未做术前肿瘤栓塞治疗。根据影像学测量，肿瘤最大直径2～3cm9例，3.1～4cm9例，5cm2例，6cm2例。肿瘤位于小脑半球8例，第四脑室底7例，脑干4例，桥小脑角3例。CT表现为等低密度，增强后明显强化，边缘锐利的圆型或类圆型病灶，周边无明显水肿；MRI表现为T1W等信号，T2W高信号，增强后明显均匀强化，病灶内可有迂曲流空信号。DSA可显示供血动脉并可见浓密肿瘤染色。本组9例术前诊断为脑膜瘤，其余均诊断为本病。

　　1.4　手术治疗　22例病人均在全麻插管下手术，采用后颅窝正中直切口，如肿瘤偏于一侧可用倒钩形切口。其中3例行亚低温（32℃），术中监测体感诱发电位。术中输血400～3400mL，平均1030mL。

　　2　结果

　　肿瘤全切除20例，次全切除2例。术后神经功能好转或不变者16例，加重者4例，手术死亡（术后30天内）2例，分别死于脑干损伤和颅内出血。术后存活20例均得到门诊随访或信访，时间2个月至8年，平均2年。Kanofsky评分，80分15例，60～70分1例，死亡4例，死因：肺炎2例，化脓性脑膜炎2例。

　　3　讨论

　　3.1　发生率　后颅窝实质性血管母细胞瘤的发生率介于13%～50%，平均29%，一般无性别差异，好发于40岁年龄组［2，3］。本组22例病人占我科同期收治77例血管母细胞瘤的28.6%，男女各半，平均年龄45岁，均同文献报道。

　　3.2　诊断与鉴别诊断　除非伴有Von－Hippel－Lindau病，后颅窝实质性血管母细胞瘤的临床表现取决于肿瘤所在部位，缺乏特征性。因此本病的诊断主要依靠辅助检查。虽然CT和MRI已广泛应用于临床，使本病的诊断较过去容易，但是令人惊讶的是本病术前诊断率不高。Young报告14例中仅1例（7.1%）术前确诊［2］，本科早期病例报告几无1例术前明确诊断本病［6］，本组有相当部分术前误诊为脑膜瘤（9例）。通过回顾性分析，我们认为由于实质性血管母细胞瘤富有血管，少数瘤中央有囊变或瘤内出血，因此它们一般具有下列影像学特征：1.MRI或CT上多数肿瘤信号或密度均匀，增强后信号或密度明显均匀增高。2.肿瘤呈圆形或类圆形，边界清楚，周围脑组织无水肿。3.MRI可显示肿瘤内蛇形、迂曲的条状无信号区（T1和T2加权），为血管流空现象。4.少数MRI可见瘤中央囊变，T1加权图像为低信号，T2加权为高信号，也可有瘤内局灶高信号区（T1和T2加权），提示陈旧出血。瘤周边因有含铁血黄素沉着，可呈低信号带（T1和T2加权）。5.DSA可清晰显示肿瘤丰富的供血动脉（常来自诸小脑动脉）和回流静脉及肿瘤染色。

　　本病主要应与脑膜瘤、听神经瘤和单发转移瘤鉴别，特别是前者。单靠CT难以区分本病与脑膜瘤，但是MRI可显示本病特有的血管流空现象，脑膜瘤、听神经瘤和转移瘤则无此现象。DSA可进一步有利鉴别。另外听神经瘤和转移瘤的强化现象均不如本病明显，转移瘤还常伴有脑水肿，不难鉴别。

　　3.3　治疗　由于常规放射治疗对本病不敏感，化疗的疗效尚不确定，因此这两法仅用于术后残留或复发者。立体定向放射外科治疗本病的长期疗效还有待观察。因此，外科手术仍是本病治疗的主要方法［4，5］。可是，由于本病血供丰富，与脑干关系密切，手术切除的难度大。在显微外科应用以前，直接手术的死亡率高达50%，因此多主张只做后颅窝减压术，不切除肿瘤［3］。应用显微外科技术后，成功切除本肿瘤的报告渐增多，直接手术的死亡率有所下降，但是仍在36%左右［2，4，5］。本组直接手术死亡比例为2/22，但如加上2例因手术损伤脑干致术后肺炎，经2月治疗无效死亡，则手术死亡比例达4/22。因此手术治疗本病仍是对神经外科的重要挑战。

　　结合文献和我们的经验，我们认为下列几点有助提高本病的手术疗效：

　　3.3.1　降温降压：虽然有报告应用深低温体外循环技术协助切除延髓血管母细胞瘤［7］，但因技术要求高，并发症多，难以推广，现已少用。亚低温简单易行，必要时可辅以降压，可适用于：①肿瘤直径＜3cm，②肿瘤位于桥小脑角，③DSA显示双侧椎基动脉及其分支供血。

　　3.3.2　术中注意事项：①剪开硬脑膜时不要损伤肿瘤表面的血管，特别当肿瘤位于小脑蚓部、颅颈交界处等。②应遵循脑AVM手术的原则，即先处理供血动脉，后处理回流静脉。由于肿瘤的供血动脉常来自肿瘤深面和两侧，粗大的回流静脉又常位于瘤表面，因此术时要特别注意识别，操作要细心，对一时难以鉴别的血管，可用暂时血管阻断夹阻断，一旦发现瘤体膨胀，应立即松夹。确定肿瘤的供血动脉后，应尽量靠近肿瘤用双极电凝镊充分电凝，再剪断，以免干扰脑干血供。应由浅至深，由表及里逐一把供血动脉切断，待肿瘤回流静脉由鲜红色转暗红色，瘤体张力变小、体积缩小后，再切断回流静脉，完整摘除肿瘤。瘤体出血或供血动脉破裂出血，可用双极电凝，多能止住出血。回流静脉出血用双极电凝难以奏效时，可用棉片压迫出血点或用暂时血管阻断夹协助下电凝止血。如遇难以控制的出血时，可把全身平均血压降至8～9kPa，有利止血。

　　3.3.3　术者应具有良好的心理素质：要有“三心”（信心、细心、耐心），遇险不惊，切忌见出血惊慌失措和盲目操作，以免误伤重要神经血管结构。

　　3.3.4　术后处理：第四脑室底部或脑干血管母细胞瘤术后常有呼吸中枢暂时性失去对CO2的反应，易发生呼吸抑制。因此本病术后除开颅术后常规处理外，应特别注意保持呼吸道通畅和正常氧气交换，必要时应用呼吸机同步辅助呼吸，另外也应加强对肺炎的防治。

　　3.3.5　栓塞治疗：术前应用超选择插管做肿瘤栓塞治疗，可减少术时出血，利于肿瘤切除［8］。

　　参考文献

　　1　BergerMSandKrosJM.Sarcomasandneoplasmsofbloodvessels.In:YoumansJR（ed）.NeurologicalSurgery.Vol4.4thedPhiladephia:WBSaundersCo,2700-2713

　　2　YoungS,RichardsonAE.Solidhaemangioblasmasoftheposteriorfossa.JNeurolNeurosurgPsychia,1987,50（2）:155

　　3　OkawaraSH.LSolidcerebellarhemangioblastoma.JNeurosurg,1973,39（4）:514

　　4　Djindjian.Successfulremovalofabrainstemhemangioblastoma.SurgNeurol,1986,25（1）:97