血管母细胞瘤的CT表现与诊断推荐到首页 □毕俊英李春英周义成 《中国实用医药》2007年第06期1/2页12
血管母细胞瘤不常见，本文收集25例脑和脊髓血管母细胞瘤资料，分析其CT表现，以提高对其认识水平。
1 资料与方法
25例血管母细胞瘤均经手术病理证实，其中男17例，女8例。年龄5～60岁，平均33岁。20～40岁者16例，11岁以下5例，40岁以上4例。病程一般为20d～1年，平均6个月，囊性血管母细胞瘤术后复发3例。病程为3个月～10年。24例以颅内高压为首发症状，1例右颈部包块、肢体
无力，其中3例RBC和Hb高于正常值。
扫描方法：CT为日立HSF和G～800，Max640扫描机。层厚、层距均10mm（颅脑）和5mm（椎管）轴位扫描。18例作平扫+增强，其中3例行动态增强扫描；3例平扫；3例直接增强；1例作上胸段脊髓造影后CT平扫。
2 结果
2.1 CT 表现
2.1.1 囊性肿瘤21例（84％），其中囊肿伴壁
结节15例，单纯囊肿型6例。肿瘤位于小脑半球或同时累及蚓部者15例；蚓部4例；大脑半球额叶及颞顶叶各1例。病灶呈卵圆形19例，哑铃形及不规则形各1例。直径3～6cm，平均3.9cm。囊腔中心密度等于或略高于及脊液密度，CT值7～29H。边界清楚、内缘光滑的18例；不清楚的3例。18例增强扫描中囊壁无强化12例，环状强化6例；其中2例为厚壁环。15例单发壁结节均位于近脑表面，密度与脑实质相近，平扫大多显示不清。增强扫描结节显示清楚，呈圆形，太小0.5x1.0cm～3.5x3.5gm间，明显强化，CT值62～107H，平均86H。有3例动态增强后，结节峰值达124～142H。其中5例结节中心有圆点状低密度无强化区；3例可见供血或引流的增粗血管影与壁结节相连。除1例幕上复发性肿瘤有广泛
水肿外，余19例幕下及1例幕上者均无明显灶周水肿。
2.1.2实性肿瘤4例（16％），即实质型。其中2例位于蚓部；1例小脑半球及桥小脑角区同时受累，呈圆形、类圆形和不规则形。CT平扫为等密度和低、等混合密度病灶，低密度部分无强化。3例中2例有灶周水肿呈窄带状。位于椎管1例实质型肿瘤，病灶起始于C6-T2脊髓背侧，并沿同时扩大之椎间孔延伸至胸腔与颈部形成哑铃状、巨大软组织肿块，颈部肿块大小约35～5cm，密度均匀，CT值58H，未作增强扫描。
本组病例有22例可见四脑以受压、变形及幕上脑积水，2例见侧脑室受压及移位。
2.2手术病理所见术中巨大囊肿将肿瘤结节推向一边，囊内为淡黄色清亮液体，壁结节凸人囊内或隐于囊壁上，血供丰富，肿瘤无明确包膜。15例CT表现为囊肿壁结节者与手术所见一致。6例囊肿型者与手术不全相符，其中2例术中找到瘤结节；另4例仅见白色光滑的囊壁，其囊壁扁平小结节为病检证实。4例实性肿瘤大体病理呈肉红色，表面见团块状或桑椹状血管丛，实质内可见小囊变、出血、坏死灶。
3 讨论
血管母细胞瘤是由血管组织原基发生的肿瘤，无包膜或由胶质纤维形成假包膜，内容丰富的网状纤维是本病的又一特征，因而又称为血管网织细胞瘤，属良性血管性肿瘤。发生在中枢神经系统的血管母细胞瘤大多为单发，少数可多发。本组25例肿瘤多见于小脑半球，少见于大脑和脊髓，其中男女比例为2：1，好发于20～40岁之间。平均年龄一般在40岁，本组为33岁，比以往报道的要年轻些。
血管母瘤CT特征表现为三种类型：囊肿壁结节型、单纯囊肿型、实质型。曾有作者提出第四种类型――脑积水型，即实性肿瘤过小，CT上未发现，仅表现出脑积水征象，此有待今后CT、MRI进一步证实。本组肿瘤仅以囊性瘤多见，占84％，与文献报告一致。位于小脑半球的囊性血管母细胞瘤CT表现具有诊断特征：①肿瘤呈卵圆形、边界清楚而不增强的大囊腔伴有明显增加的壁结节，结节呈豆状突入腔内或骑跨于带壁上；②肿瘤结节有时可见供血或引流的增粗血管；③肿瘤周围多无明显水肿。实性肿瘤是仅有大瘤节的血管母细胞瘤，瘤体内可有灶状囊变区。瘤的实体部分由海绵状毛细血管和血窦构成，故CT表现增强显著，有一定特点。本组发生率为16％，有文献报导为21％。位于大脑半球的血管母细胞瘤与小脑血管母细胞瘤表现相似，其囊、实性肿瘤约各占50％。本组仅见2例，均为囊性瘤。
脊髓血管母细胞瘤罕见，肿瘤好发于胸、颈段脊髓，实质型较多见，合并囊腔存在者约为50～70％。肿瘤常位于髓内或脊髓背侧，少数肿瘤有广泛生长倾向，沿神经根或终丝延伸到髓外硬膜外呈哑铃状。其表现像膜下与硬膜外神经纤维瘤，影像学诊断困难。
本组肿瘤中术前误诊和不能定性的有11例，占44％；另有7例与
星形细胞瘤（或胶质瘤）并列第一，诊断的占28％。回顾分析误诊原因：①CT早期经验不足；②CT表现不典型；③肿瘤发生在不常见的部位；④对征象的认识不准确。了解肿瘤不典型表现和不常见部位以及对病变扫描面要足够或用薄层及局部重叠增强扫描，以及应用动态扫描以充分显示壁小结节，可减少误诊。
血管母细胞瘤需与以下病变作鉴别：囊性星形细胞瘤；小脑
蛛网膜囊肿；实性髓母细胞瘤。1/2页12评论（0篇）
