时间 : 2009-11-26 12:12:46 来源：dise.health.sohu.com
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骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤,极为少见。最早是Kokodny于1926年报道，至1971年国外文献仅达百例,国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔，以一层或数层不典型内皮细胞为边界,具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞,内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1％～0.4％,占恶性骨肿瘤的0.5％～1％，占原发性脊柱肿瘤的4.2％。男性多于女性,发病年龄以10～40岁者占70％。此病多为单发，偶有多发,好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸,腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成,恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移
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