肝脏及肝内胆管――血管肉瘤

时间 : 2009-11-26 17:21:00 来源：www.xctmr.com

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[摘要]

〖定义〗由梭形细胞和多形性细胞构成的恶性肿瘤，它们排列成条索状，或长入已存在的血管腔隙，如肝窦、小静脉内。〖流行病学〗全世界大约每年发生200例血管肉瘤，在1973－1987年间，美国国家癌症研究所的SEER数据

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由梭形细胞和多形性细胞构成的恶性肿瘤，它们排列成条索状，或长入已存在的血管腔隙，如肝窦、小静脉内。

〖流行病学〗D6E影像园－共享放射医学资源

全世界大约每年发生200例血管肉瘤，在1973－1987年间，美国国家癌症研究所的SEER数据证实，有6391例组织学上确诊的原发性肝癌，其中只有65例（1％）是血管肉瘤。血管肉瘤高发年龄50～70岁，男女比例3∶1。

〖病因学〗D6E影像园－共享放射医学资源

75％的肝原发血管肉瘤病因不详，其他的血管肉瘤与二氧化钍（含有二氧化钍的放射性物质，20世纪30～50年代被用作血管造影剂）用药史、氯化乙烯单体（VCM）或无机砷接触史、使用雄激素合成的类固醇等原因有关。

〖临床特点〗D6E影像园－共享放射医学资源

血管肉瘤患者通过以下方式发现：61％出现肝相关症状（如肝大、腹痛、腹水）；15％由于肿瘤破裂出血发生急腹症；15％有脾大伴全血减少；9％远处转移{804}。血管肉瘤预后很差，大部分患者6个月内死亡。

〖大体形态〗D6E影像园－共享放射医学资源

典型的血管肉瘤侵及全肝，灰白色的肿瘤与红褐色出血区域相间。大的血管腔呈锯齿状，腔内充满液体或凝血块，在某些与二氧化钍接触有关的病例中，可见网状排列的纤维化。

〖组织病理学〗D6E影像园－共享放射医学资源

肿瘤细胞沿原有的血管腔隙（肝窦、中央静脉和门静脉分支）生长，肿瘤细胞在肝窦内的生长，使肝细胞萎缩，肝板破坏，最终形成大小不等的管腔，这些管腔壁呈锯齿状，内衬息肉样或乳头状生长的肿瘤细胞，腔内含凝血块和肿瘤碎片。网状纤维和较少的胶原纤维形成肿瘤骨架，起支持作用。也可看到α-SMA阳性的血管周细胞，它们形成实性细胞结节，类似纤维肉瘤。血管肉瘤细胞呈梭形、圆形或不规则形，边界不清，胞质轻度嗜酸性，核染色质深，长形或不规则，核仁大小不等，嗜酸性。有时可见大的奇异状核和多核细胞，核分裂常见。梭形细胞也边界不清，胞质轻度嗜酸，核空泡状，两端钝圆。免疫组化染色第8因子相关抗原阳性，同时认为CD31和CD34也是有意义的标记物，一般认为CD31灵敏度更高。肿瘤细胞侵入中央静脉和门静脉分支，阻塞管腔，导致出血、梗死和坏死。大多数肿瘤内可见髓外造血。与二氧化钍和氯化乙烯单体有关的血管肉瘤肝门部和被膜下可见大量纤维化。我们已知二氧化钍沉积在网状内皮细胞、肝门部结缔组织、肝被膜和中央静脉壁上，呈粗颗粒状，有折光性，HE切片上呈浅褐色，在扫描电镜下容易识别，能量色散X线分析可以明确识别放射性金属元素钍。

〖遗传学〗D6E影像园－共享放射医学资源

6例与VCM有关的肝血管肉瘤分析，其中3例发现了TP53突变，都是A∶T-T∶A转换，这种突变在人类癌症中并不常见。另一项与接触氯乙烯无关的21例散发血管肉瘤病例研究发现，TP53突变不常见，支持以前的观点，即VCM的代谢物氧化氯乙烯具有致癌潜能。KRAS-2的高突变率在散发和二氧化钍诱导的肝血管肉瘤中均可发现。包括血管肉瘤在内的恶性间叶性肿瘤与其他部位软组织肿瘤在细胞遗传变异方面相同。