病例报道：成人肝错构瘤恶变血管肉瘤1例

1.临床资料：患者女性，33岁，因右上腹胀痛，发现肝脏多发占位8年，出现腹水半年入院。患者无肝炎后肝硬化病史。8年前因右上腹胀痛查CT示多发占位，行肝穿刺活检为肝错构瘤，未治疗。近半年出现腹水并逐渐加重，抽腹水频率由1次/月发展为每4d1次，并出现间断少尿，下肢水肿。查体：全身皮肤黏膜轻度苍白，无黄染，心肺未见异常，腹膨隆，无压痛，全腹未扪及包块，移动性浊音阳性，肠鸣音6次/min。实验室检查：红细胞3.64×1012/L，血红蛋白61g/L，白细胞4.40×109/L，血小板126×109/L；丙氨酸氨基转移酶23U/L，天冬氨酸氨基转移酶35U/L，碱性磷酸酶386U/L，白蛋白28.0g/L，总蛋白50.4g/L，球蛋白22.4g/L，γ-谷氨酰转移酶254U/L；乙型肝炎表面抗原（-）；甲胎蛋白（-）；癌抗原125为27.20U/ml；血钠125mmol/L。B超：肝内多发占位-考虑转移瘤，中腹部多发实性肿物-来自腹膜及网膜，腹水，胆囊多发结石；CT：肝脏弥漫性占位性病变伴钙化及腹水。术前诊断肝错构瘤，行大网膜切除及肝脏肿物切检术，术中发现肝脏明显增大，布满大小不一质硬结节，腹膜可见1.5cm质硬肿物，肝脏及腹膜多处切检，冰冻切片提示：血管肉瘤；切除大网膜关腹。术后组织病理学：肝错构瘤，恶变为血管内皮肉瘤（图1），伴腹腔转移，免疫组织化学：细胞分化抗原（+），波形蛋白（+），S-100蛋白（-），癌胚抗原（-）。患者术后3个月死于肝衰竭。

2.讨论：肝脏错构瘤多见于儿童，组织学上由排列紊乱的间叶组织、胆管和肝实质组成，属良性肿瘤，手术切除效果较理想。而肝脏血管肉瘤是由肝窦血管内皮细胞发生的恶性肿瘤，是肝脏最常见的原发性恶性间叶组织肿瘤，多见于有氯乙烯长期接触史的男性，临床上进展迅速，缺乏有效的治疗手段，预后差。该患者为女性，无氯乙烯接触史，初期错构瘤诊断基本明确，但未予及时治疗，以至于恶变为血管肉瘤，瘤灶进一步弥漫全肝，并出现肝功能异常导致低蛋白血症、贫血及腹水，腹腔转移灶的形成加重了腹水的产生。最终患者失去手术切除机会。肝脏血管肉瘤多无乙型肝炎感染史，甲胎蛋白（-），临床表现缺乏特异性，影像学检查极易被误诊，确诊依据病理学。而对于肝血管肉瘤的起源及其与错构瘤的关系仍存在争论。Lauwers等[1]报道1例肝脏未分化肉瘤发生于间叶性错构瘤，并通过组织学、流式细胞仪和细胞遗传学分析证实它们的关系。结合本例的临床病理资料，认为肝脏错构瘤可以进展为血管肉瘤。此外，对于肝脏良性占位性病变，需及时治疗，以防止发生恶变，术前可行肝穿刺活检，以避免不必要的手术。

1LauwersGY,GrantLD,DonnellyWH,etal.Hepaticundifferentiated（embryonal）sarcomaarisinginamesenchymalhamartoma.AmJSurgPathol,1997,21:1248-1254.

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