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血管性血友病

时间 : 2009-11-26 23:58:35 来源：www.aliyiyao.com

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[摘要]

什么是血管性血友病血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。血管性血友病的病因暂无信息!!!!血管性血友病的症状鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血，关节出血罕见。外伤或手术后出血严重，且不易止血。女性月经过多。
血管性血友病如何检查1，出血：BT延长是vWD最常见的实验异常。阿司匹林耐量试验多呈阳性。
2，血小板粘附试验：多数血小板粘附功能减低。
3，瑞斯托霉素血小板聚集试验（RIPA）：血小板对瑞斯托霉素的诱导不产生聚集。
4，vWF抗原（vWFAg）测定：多数vWD降低，但少数因vWF结构或功能异相致病者可。
5，FⅧ∶C活性测定：多数vWFAg活性中度降低。血管性血友病如何治疗1.忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。

2.替代治疗：输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。

3.6－氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，静滴<30min，3～4次/d。

4.DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸血管紧张素）：0.3mg/kg，溶于50ml盐水，静脉注射>15min，3～4次/d。IIB型血管性血友病禁用。

5.局部出血：压迫止血为主。
关键词: 血管性血友病的症状
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血管性血友病疾病

1. 血象：红细胞，白细胞，血小板计数及形态正常。 2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。 3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。 4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。 5. 因子VIII凝血活性... 详细

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