铁蛋白含量太高罕见血色病患者治病靠“放血”

时间 : 2009-11-26 10:19:23 来源：www.xici.net

[摘要]

鼓楼医院血液科目前住着一名特殊的病人：每隔几天，医生就要给他放一次血。这名患者患的是一种罕见疾病――血色病。　　这名26岁男患者来自安徽。8年前，家人发现18岁的他还没有发育出性体征，到多家医院就诊，医生一直当内分泌失调进行治疗。几年下来，患者病情没有缓解，还相继出现肝硬化、糖尿病等多种病症。　　几天前，患者因为糖尿病发病来到鼓楼医院内分泌科，该科专家询问病史后，感觉病情特殊，于是对其进行院内多学科会诊。

“患者验血报告单中，铁蛋白含量比正常人高出20多倍，这很不正常。我就怀疑病人是血色病，这种病非常罕见，容易误诊。”鼓楼医院血液科主任欧阳建昨天回忆说。　　经过一系列检查，患者被确诊患有血色病。　　据了解，血色病是机体内一种铁代谢障碍性遗传病。正常情况下，当机体检测到体内铁含量过多时，它会自动减少小肠从食物中吸收铁。但是对血色病患者而言，机体总认为铁含量不足，于是会永不停歇地吸收，导致身体内铁含量过量、沉积，损害关节、所有重要脏器，影响机体发育和新陈代谢，引起肝脏衰竭、心力衰竭等，并最终导致死亡。　　欧阳建介绍，血色病没有根治办法，只能缓解症状。为了快速减少这名患者体内的铁含量，除了给病人服用去铁剂外，他们还要每隔几天就从病人身体里抽血三四百毫升，以机体产生的新血液来稀释血液中的铁含量。他还表示，这名患者出院后，也还必须定期到医院进行“放血”治疗。

来源：南京日报