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什么是血友病

时间 : 2009-11-26 22:46:41 来源：nk.qe.cn

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[摘要]

血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ，又称

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。因此，这两种血友病表现为隔代遗传。通常所说的血友病是指血友病甲。1万人中大约会有1名甲型血友病患者，3.5万人中大约会有1名乙型血友病患者。

关键词: 血友病
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血友病疾病

一、 血象：一般无贫血，白细胞，血小板计数正常。 二、凝血检查：出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间(PT)正常，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(... 详细

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