儿童肾小管性酸中毒Ⅳ型5例报告及文献复习 Type Ⅳ renal tubular acidosis in childr

时间 : 2009-11-26 20:59:41 来源：www.cqvip.com

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[摘要]

目的探讨儿童肾小管性酸中毒（RTA）Ⅳ型各亚型的病理生理、临床特点及鉴别诊断。方法5例确诊Ⅳ型RTA患儿，通过其临床表现、实验室检查结果进行诊断分型，并结合文献资料进行分析。结果Ⅳ型RTA包括电压依赖型和醛固酮

摘　　要:目的探讨儿童肾小管性酸中毒（RTA）Ⅳ型各亚型的病理生理、临床特点及鉴别诊断。方法5例确诊Ⅳ型RTA患儿，通过其临床表现、实验室检查结果进行诊断分型，并结合文献资料进行分析。结果Ⅳ型RTA包括电压依赖型和醛固酮不足／抵抗型，后者又包括5个亚型。电压依赖型者尿pH〉5．5，血钾升高，滤过钾排泄分数降低，血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平正常；而醛固酮不足／抵抗症型血浆醛固酮水平可正常、增高或减低，但临床均表现为醛固酮功能不足，患儿多发病年龄小，有明显的电解质紊乱及代谢性酸中毒。结论Ⅳ型RTA各亚型的诊断分型复杂，临床医师应提高警惕，给予患儿早期诊断及治疗。