严重联合免疫缺陷病,

时间 : 2009-11-26 16:16:42 来源：www.2137c.com

[摘要]

疾病概述　　为一种病因不明的特殊临床病理综合征,可发展为灶性机化性肺炎,纤维化肉芽肿组织阻塞细支气管和肺泡管.病因病理

　　为一种病因不明的特殊临床病理综合征,可发展为灶性机化性肺炎,纤维化肉芽肿组织阻塞细支气管和肺泡管。

临床表现

　　特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（特发性BOOP）,或隐源性机化性肺炎累及男女比例相同,通常在40~50岁.几乎3/4病人,症状持续小于2个月,在诊断之前,很少有症状超过6个月.在2/5病人中,流感样疾病,表现为咳嗽,发热,不适乏力和消瘦,常表明本病发病.胸部体检经常闻及吸气性捻发音.

　　常规实验室检查无特异性.约半数病人有无嗜酸性细胞增高的白细胞增多,开始时血沉常升高.尽管在21%的病中可发现阻塞性障碍［第1秒用力呼气容积占用力肺活量百分比（FEV1/FVC）＜70%］,且肺功能偶可正常,但肺功能检查常显示为限制性障碍.静息及运动后低氧血症常见.

　　胸部X线示伴正常肺容积的双侧性弥漫性肺泡性密度增高阴影.阴影呈外周性分布,也可发现类似于被认为是慢性嗜酸性细胞性肺炎的特征性表现.极少见情况下,肺泡性密度增高阴影呈单侧性.反复性游走性肺部阴影常见.表现为线状或结节状间质性阴影少见.肺HRCT扫描显示斑片状气腔实变,毛玻璃样阴影,小结节阴影以及支气管壁增厚和扩张.斑片状阴影在肺外周更常见,常位于肺底部.CT扫描比胸部X线能显示更广泛的病变.

　　肺活检显示小气道和肺泡管内大量肉芽组织增生,伴肺泡周围慢性炎症.灶性机化性肺炎（即一种BOOP类型）是一种对肺损伤的非特异性反应,亦可继发于其他病理过程,包括隐球菌病,Wegener肉芽肿,淋巴瘤,过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎.

诊断鉴别

　　应注意与肺结核、肺部肿瘤和职业性肺病的鉴别诊断。

检查化验

并发症

　　可继发于其他病理过程,包括隐球菌病,Wegener肉芽肿,淋巴瘤,过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎.

预防保健

　　由于本病是一种病因不明的特殊临床病理综合征，改善生活环境，改变坏的生活习惯，如嗜烟酗酒，提高自身免疫功能，是本病防治的关键的。

治疗用药

　　皮质激素治疗可使2/3病人临床痊愈.

　关键字：内科风湿科严重联合免疫缺陷病上一篇文章：血清病下一篇文章：药物过敏相关文章自身免疫性溶血性贫血中性白（粒）细胞减少症阵发性睡眠性血红蛋白尿真性红细胞增多症再生障碍性贫血原发性血小板增多症原发性血小板减少性紫瘢营养性巨幼红细胞性贫血热点文章