医学论文,眼眶原发性脂肪肉瘤附1例报道并文献复习

眼眶原发性脂肪肉瘤附1例报道并文献复习

临床与实验病理学杂志2000年第3期第16卷人体病理学

作者：龚健杨　曹立宇　朱美玲

单位：龚健杨朱美玲（安徽医科大学第一附属医院　眼科）；曹立宇（病理科，合肥　230022）

关键词：脂肪肉瘤；眼眶；病理学，临床

　　摘要　目的：了解眼眶内原发性脂肪肉瘤的临床及病理特点。方法：报道1例眶内原发性脂肪肉瘤并复习文献中21例，进行综合讨论。结果：脂肪肉瘤临床表现为眶内占位和貌似急性炎症的局部红、肿、痛，无特征性的症状；病理分型4型，文献中报道以粘液样型最多见（14例，占70%）；次为分化良好型，3例；圆形细胞为主型及多型性各1例；分型不详2例；本例为分化良好型为主伴有圆形脂母细胞及多型性脂母细胞成分。结论：眶内原发性脂肪肉瘤罕见，以粘液样型多见，其他3型也有发生，临床诊断因无特异性表现较为困难，CT及MRI检查有助诊断，确诊必须依靠病理检查，治疗以手术为主，辅以放疗或化疗。

　　中图分类号　R739.72　　文献标识码　A

　　文章编号　1001-7399（2000）03-0200-03

Primaryorbitalliposarcoma:acasereportandliteraturereview

GongJianyang　CaoLiyu　ZhuMeiling

　　（TheFirstAffiliatedHospital,AnhuiMedicalUniversity,Hefei　230022）

　　ABSTRACT　Purpose　Tounderstandtheclinicalandpathologiccharacteristicsofprimaryliposarcomaoftheorbit.Methods　Acaseofprimaryliposarcomaoftheorbitwasstudiedand21casesinpastliteraturewerereviewed.Results　Therewasnotspecificityofclinicalsymptomsinliposarcomaoftheorbit,themajorclinicalaspectswereintraorbitaloccupiedlesionandlocalhyperaemia，swellandpainwhichwassimilartoanacuteinflammation.Fourdifferentsubtypesofliposarcomascouldbeobservedinorbit.Inpastliterature，myxoidwasthemostcommonsubtype（14cases，70%），secondlysubtypewaswelldifferentiated（3case），roundcellandpleomorphicsubtypewererare（each1case）.Thiscasewaswelldifferentiatedmixedcomponentofroundandpleomorphiclipoblasts.Conclusion　Primaryliposarcomaoftheorbitisarareneoplasm.Themosttypeismyxoid,buttheother3subtypiesalsocanoccur.Theclinicaldiagnoseisdifficultbecauseithasnodiagnosticsymptoms.CTandMRImaybehelpful,butpathologyisonlywayfordefinitediagnose.Themajortreatmentisoperation,radiationandchemotherapycanbeusedforaccessorialtreatment.

　　KEYWORDS　liposarcoma；orbit；clinic,pathology

　　眼眶内原发性脂肪肉瘤十分罕见，经查文献中仅见报道21例〔1～5〕。该病临床无特异性表现，容易误诊，术前诊断困难。现将作者遇到的1例结合文献复习报道如下。

　　1　临床资料

　　患者男性，32岁。右眼红肿、胀痛、突出1个月，在外院给予抗生素、激素治疗无效，来我院就诊，初诊右眼眶内占位，性质待查。入院检查：两眼视力：右眼光感消失，左眼1.5，右眼球上下眼睑肿胀，球结膜高度充血、水肿，突出于睑裂外，遮盖角膜，眼球向前向外突出，固定。突出度：右眼：16mm，左眼：13mm，上睑压痛明显，有波动感，未触及明显肿块。血常规：WBC:8.6×109/L，N0.71，L0.02。入院后予局部穿刺，抽吸物为大量黄色脂肪样组织伴陈旧性积血，细菌培养阴性，病理报告：右眼眶脂肪肉瘤。经全身检查，在其他部位未发现肿块后行右眼眶内容物挖出术，术后7天出院，术后随访1年患者健在。眶内容物病理报告：眼眶内脂肪肉瘤，分化良好（脂肪瘤样）为主型。

　　2　病理检查

　　送检眶内容物大小6cm×4.5cm×3cm，于眼球后上方见一3cm×2cm×2cm肿块，境界尚清，无包膜，切面呈灰白色鱼肉状。眼球未见异常。

　　镜检：肿瘤位于眼球外，在结膜的深部，有胶原纤维不完全包绕（图1）。瘤细胞呈以下形态：①分化好的脂肪母细胞：细胞圆形。中等大小或偏大。胞浆内见较大的（脂滴）空泡。核被挤压至一侧，呈半月形或不规则形，可见刻凹，染色深，并有一定异型性，核分裂象少见（图2）。瘤细胞常连成片，或与圆形脂肪母细胞间杂存在。②圆形脂肪母细胞，细胞中等大或稍小，圆形或多边性。胞浆呈伊红染细颗粒状，部分细胞胞浆内有少量小空泡。细胞核大，圆形，核膜厚，染色质粗颗粒状，多数核内见中位小核仁，核分裂象多见（＞10个/10HPF）（图3）。③多形性脂肪母细胞，细胞大或巨大。核单个，或为巨核及多核，胞浆内有大小不一空泡（图4）。上述细胞成分均呈弥漫排列，间质为薄壁窦隙样血管,可见多灶性瘤细胞凝固性坏死。以多形性脂肪母细胞为主的区域位于肿瘤的最外侧，约占整个肿瘤的1/8左右；分化较好的脂肪母细胞最多，位于过渡地带，其次为圆形脂肪母细胞。后两者常交错存在，仅部分地区全由圆形脂肪母细胞组成。

图1　肿瘤（右上方）与结膜（中、左下方）之间有结缔组织分隔。HE×40

2　示分化好的脂肪母细胞区，其间杂有圆形脂肪母细胞。HE×200

3　示圆形脂肪母细胞区，胞浆呈伊红染细颗粒状，核圆，可见核仁，核分裂象多见。HE×200

4　示多形性脂肪母细胞区，可见多数大的脂肪母细胞（箭头示）。HE×400

　　组化染色：冷冻切片苏丹Ⅲ染色见散在桔红色脂滴，位于分化好的脂肪母细胞内，而圆形脂肪母细胞多不明显。

　　免疫组化：分化较好的脂肪母细胞S-100蛋白阳性，圆形脂肪母细胞多数S-100蛋白阴性。CK及Mac387在瘤细胞均呈阴性。

　　3　讨论

　　脂肪肉瘤（liposacroma）是常见的软组织恶性肿瘤之一，由脂肪母细胞构成，常发生在脂肪较多的四肢（尤其是下肢）、臂部、腹部和腹膜后。发生于其他部位者少见，已报道的有精索、睾丸、乳腺、纵膈、总胆管、口底部、外阴、脑膜以及骨髓等。眼眶内的脂肪肉瘤罕见。1982年，Nalser等〔1〕报道1例并复习相关文献，结果发现自1911年Strauss首次报道后的70年里，有具体临床及病理资料者仅10例。但在此后的17年内，文献中却新增11例〔2～5〕，提示检出率和发病数均有所升高。在国内报道的3059例眶内肿瘤中〔6～15〕，提到脂肪肉瘤的10例，除倪连等〔6〕指出其中6例均为粘液样型脂肪肉瘤外，其余报道中均无临床和病理方面的具体材料。眶内原发性脂肪肉瘤临床资料似无特殊性。发病年龄5～77岁，多在10～40岁，平均35岁，较其他部位脂肪肉瘤的高发年龄（50～59岁）低，女性略多于男性，一般为单眼。患者主要症状及体征依次为：眼球突出（痛性或无痛性，进展较快）、眶缘可触及肿块（境界欠清，质地如橡皮样）、眼睑肿胀、眼球活动受限等。也可有视力下降和复视。全身情况均良好，无其他部位（如四肢、腹膜后）肿块。术前病程一般在数月左右。X线摄片常无阳性发现。超声波检查有助于排除囊性病变。CT显示病变区密度明显高于眶内脂肪，且与组织学类型有关，分化良好型者其密度接近眶内脂肪组织。穿刺活检有助于术前确诊，但对粘液样型及分化良好型可能漏诊。最可靠的诊断方法仍为手术取材活检的病理学诊断。

　　病理特点：由于局部解剖学的原因，瘤体一般不大，多数直径3～4cm。肿瘤常显示分界清楚，可有假包膜，可呈分叶状。切面呈胶冻状或灰白色鱼肉状，可见坏死、出血及囊性变。组织学分型：21例中，粘液样型14例（占70%），分化良好型3例，圆形细胞为主型及多形性各1例,分型不详2例。Jakoiec等〔3〕认为，在眶内脂肪肉瘤中如见到圆形细胞型或多形性者，应考虑转移性脂肪肉瘤。文献报道眶内原发性脂肪肉瘤不仅有圆形细胞为主型，而且也有多形型脂肪肉瘤及在粘液样型中显示灶性多形性者。本例镜下见到3种形态呈毗邻交错存在，互有移行，全身未发现其他原发病灶。眶内病变应为原发性。我们认为，由于眶内脂肪肉瘤资料尚少，仅据组织学类型就考虑转移性似尚过早。目前已知，粘液样型脂肪肉瘤和圆形细胞型脂肪肉瘤有共同的染色体易位变化，即t（12;16）（q13;p11），并在12号染色体上出现TLS/Fus基因及CHOP融合基因〔16〕。圆形细胞脂肪肉瘤可能为粘液样型的低分化形式。因此，在眶内出现圆形细胞型及多形性型均不应意外。眶内转移性脂肪肉瘤确有报道〔17〕，其组织学类型可与原发灶不同，例如Nasr报道的1例，原发灶为腹部分化良好型脂肪肉瘤，而眶内转移灶为未分化多形性脂肪肉瘤。因此，诊断眶内原发性脂肪肉瘤应首先检查脂肪肉瘤的好发部位，排除转移性的可能。眶内脂肪肉瘤的治疗以手术切除为主，可辅以术后放疗。因为眶内脂肪肉瘤70%为粘液样型，此型术后虽可复发，但很少转移，对放疗敏感。对多形型及圆细胞型宜行根治性手术切除，辅以术后放疗或化疗。总之，眶内脂肪肉瘤十少见，临床上缺乏特异性的症状和体征，因此诊断比较困难。但如有在短期内迅速发展的单侧突眼、眼睑和结膜水肿、眼球运动受限伴有局部疼痛症状，抗生素、激素治疗无效者，应考虑到此病的可能，辅以CT、MRI等影像学检查，确诊有赖于局部穿刺、活检进行病理学检查。治疗以手术为主，再根据病理组织学分型辅以放疗或化疗。

　　作者简介：龚健杨，男，31岁，硕士

　　朱美玲，女，主任医师，硕士生导师

　　1，NaeserP,MostromU.Liposarcomaoftheorbit:aclinicopathologicalcasereport.BrJOphthalmol,1982;66:190～193

　　2，LanneCM,WrightJE,GarnerA.Primarymyxoidliposarcomaoftheorbit.BrJOphthalmol,1988;72:912～917

　　3，JakobiecFA,RiniF,CharDetal.Primaryliposarcomaoftheorbit.Problemsinthediagnosisandmanagemetoffivecases.Ophthalmol，1989;96:180～191

　　4，何彦津，王瑞林，刘　文等.原发性眼眶脂肪瘤和脂肪肉瘤临床观察.中华眼科杂志,1992;28:350～351

　　5，叶雨木，王惠珍，陈学国等.眼眶脂肪肉瘤误诊一例.眼科研究,1995;13:249

　　6，倪　连，马小葵，郭秉宽.1422例眼眶肿瘤的病理分类.中华眼科杂志,1991;27（2）:71～73

　　7，上海第一医学院耳鼻喉科医院眼科.眼眶肿瘤.中华医学杂志，1974;1：44～46

　　8，谢毅杰，赵　瑾，马丽卿.眼眶肿瘤144例临床分析.眼科研究，1983;1（4）：221～225

　　9，于秀浚，叶荣坤.103例眼眶内肿瘤临床分析及51例术后随访.山东医学院学报，1985；23（1）：78～81

　　10　关　家，石树敏，李玉芹.115例眼眶肿瘤临床分析.实用眼科杂志，1987;35（9）：536

　　11，丛培芹，王淑娟，梁克勤.眼科肿瘤248例报告.实用眼科杂志，1992；11：682～686

　　12，黄　胜，罗清礼，夏瑞南.308例眼眶肿瘤临床分析.眼科新进展，1997；17（2）：112～114

　　13，喻长春，孙信孚.儿童眼眶肿瘤51例分析.中华眼科杂志，1984；26（1）：207～208

　　14，宋国祥，肖利华，孙丰源等.眼眶肿瘤磁共振成像80例分析.中华眼科杂志，1994;30（6）：423～426

　　15，卢启铭，李荣喜，闫元奎等.105例眼眶肿瘤临床分析.中国实用眼科杂志，1994；12（10）：612～614