医学论文,眼球震颤阻滞综合征(附3例报告)

眼球震颤阻滞综合征（附3例报告）

中国斜视与小儿眼科杂志2000年第1期第8卷临床研究

作者：王昆明　张方华

单位：王昆明（北京市同仁医院眼科　100730）；张方华（北京市同仁医院眼科　100730）

关键词：内斜视；眼球震颤；综合征；眼球震颤阻滞

　　摘　要：眼球震颤阻滞综合征的特点为内斜视前先有眼球震颤，双侧外展神经假性麻痹以及当注视眼由内转位向外转位运动时，出现显性眼球震颤。本文报告3例眼球震颤阻滞综合征，对其发病率、临床表现、鉴别诊断和手术方法作了简要讨论。

Nystagmusblockagesyndrome（Reportof3cases）.

WangKun-ming　Zhangfang-hua（DepartmentofOphthalmology,TongrenHospital,Beijing100730）

　　ABSTRACT：Nystagmusblockagesyndrome（NBS）ischaracterizedbyanesotropiaandoftenprecededbynystagmus,pseudoparalysisofbothabducensnerves,andtheappearanceofamanifestnystagmusasthefixatingeyemovesfromadductiontowardabduction.Wereportherein3patientswithNBS.Theincidence,clinicalfeatures,differentialdiagnosisandsurgicalmethodswerebrieflydiscussed.▲

　　人们都已注意到先天性眼球震颤常常伴有代偿头位，使双眼处于右转或左转位，此时眼球震颤强度最轻或消失，藉以提高视力，此位置称静止眼位，又称中和区（neutralzone）或无眼震区（nullzone）。但另有一种先天性眼球震颤，采取注视眼内转或内斜位来减轻或消除眼球震颤，当注视眼由内转位向第一眼位及外转位运动时，则眼球震颤愈来愈明显。Adelstein与Cüppers（1996）将先天性冲动型眼球震颤合并内斜视者称作眼球震颤阻滞综合征（Nystagmusblockagesyndrome,NBS），由于它不同于一般的婴儿型内斜视，双侧外展神经麻痹，故对本征的认识很有必要，今将我院所见3例，并结合文献，报道如下。

　　病例报告

　　例1，男，3岁8个月，1986年5月8日初诊，主诉生后4个月发现内斜视，看东西时歪头。眼部检查：视力右眼0.3，左眼0.08；散瞳验光，右眼＋0.50DS＝0.3，左眼＋0.50DC×180＝0.1。第一眼位左眼内斜视15°，此时无眼震，眼球外转时略受限，角膜缘离外眦部少许，外转时有冲动型眼球震颤。遮盖右眼，左眼由内斜位至正中位注视时，呈冲动型眼球震颤，外转位时更为明显，此时如注视前方目标，则面向左转，左眼内斜位注视，此时无眼震。如盖左眼，右眼由内斜位向正中位及外转位运动时，冲动型眼震强度逐渐增加，如注视前方目标，则面向右转，右眼内斜位注视，此时无眼球震颤。右眼前放置底向外50△三棱镜，左眼有时外转，有时不外转。双眼前节及眼底正常。

　　1988年4月19日行双眼内直肌后徙各5mm，术后11/2月检查，左眼于第一眼位内斜视5°，遮盖一眼后，他眼于第一眼位及外转位仍有眼球震颤。

　　例2，女，2岁2个月，1986年5月9日初诊，主诉生后半个月发现左眼内斜视。眼部检查：双眼散瞳验光，右眼＋1.75DS△三棱镜底向外放置右眼前，左眼不向外转动。双眼前节及眼底正常。

　　1986年6月18日行双眼内直肌后徙4mm加10～12mm后固定缝线，术后11/2月检查眼位正位，第一眼位注视时无眼震，当外转时仍有眼震，右眼前放置底向外50△三棱镜时，双眼均可左转。

　　例3，男，23岁，1987年3月2日初诊，主诉生后不到1岁发现右眼内斜视。眼部检查：视力右眼0.1，左眼0.2，双眼散瞳验光，右眼＋0.25DS＝0.1，左眼＋0.25DS△三棱镜，右眼仍内斜约15°。双眼前节及眼底正常。

　　1987年3月23日行双眼内直肌后徙5mm加12mm处后固定缝线，术后5天眼位正，未追踪检查。

　　1.发病率［1，2］

　　C%26Uuml;ppers（1971）在1352例内斜视中发现139例NBS（10.2%），而vonnoorden（1976）在247例先天性内斜视中发现12例NBS（4.8%），发病率低于C%26Uuml;ppers，此种差别考虑是因检查方法不同而引起。有时眼震幅度很小，仅能用裂隙灯或视镜查出，如C%26Uuml;ppers不用裂隙灯或视镜检查则有时不能发现眼震，同样vonnoorden如对先天性内斜视常规使用这些仪器检查，则预料发病率会进一步增高，国内尚无这方面的统计。

　　2.抑制眼震的机理［2］

　　先天性眼震是利用一眼内转还是双眼辐辏来抑制眼震，Adelstein和C%26Uuml;ppers认为可能是用内转而非辐辏来中和眼震，因内转不涉及调节，但vonnoorden观察到一例先天性眼震病人，在间歇性内斜视发作期间，瞳孔随之变小，提示与辐辏调节机理有关。

　　3.临床表现［2］

　　主要表现为婴儿早期出现内斜视、眼球震颤、代偿头位、假性外展神经麻痹及注视眼由内转位至外转位运动时出现眼球震颤。

　　（1）内斜视

　　多数在婴儿期即发生，为非调节性，斜视角有变动，它与眼震成反比，即当内斜视角度增加时，眼震强度减轻，视力因此增进，相反当内斜视角度减少时，则眼震强度增加，视力减退。

　　（2）眼球震颤

　　眼震发生在内斜视之前，为先天性冲动型眼震，眼球内转位（内斜视）时眼震消失，遮盖注视眼，则内转眼变正位，此时出现水平眼震，当该眼向外转动时，眼震更明显。

　　（3）异常头位

　　患者采取头位转向注视眼，使该眼内转，以取得更好的视力。

　　（4）假性外展神经麻痹

　　双眼作同向水平运动时，外转力不足，拟似外展神经麻痹，如遮盖一眼，令他眼外转时，外转正常。

　　（5）三棱镜试验

　　根据Hering法则，当一眼向右或向左转动时，另眼也必向右或向左作等量转动，即每一眼球运动，必有相同强度，相同效果的神经冲动同时到达两眼。如将50△三棱镜底向外置于注视眼前，则注视眼为了注视目标，眼球将向三棱镜的尖端移动。如为NBS，则他眼为了要抑制眼震，眼球仍保持原来的内转位，不作多大的外转运动，如为婴儿型内斜视，当注视眼向三棱镜尖端运动时，他眼也必作等量运动。

　　本文报告3例，临床表现符合NBS，即先天性冲动型眼震合并内斜视，双眼注视时无眼震，当遮盖注视眼，他眼作注视眼及外转位时，眼震出现，并伴有代偿头位，遮盖一眼后，他眼仍内斜位注视，以消除眼震并提高视力，底向外50△三棱镜试验，发现他眼仍处于内转位。

　　4.鉴别诊断［1］　应与婴儿型内斜视的交叉固视和双侧外展神经麻痹相鉴别。

　　与婴儿型内斜视的交叉固视鉴别，在临床表现上有三点。第一，在交叉固视患者，当眼在第一眼位或外转位注视时，不出现眼球震颤。第二，不像NBS，双眼内转而产生内斜视，在交替性内斜视有交叉固视者，注视眼在第一眼位，仅非注视眼在内转位。第三，交叉固视婴儿，由于交替内斜视，不发生弱视，面NBS常发生弱视。

　　与双侧外展神经麻痹的鉴别，主要靠在全麻下观察眼位，在全麻下NBS表现的内斜视可以消失，而先性双侧外展神经麻痹表现的内斜视并不消失。

　　5.治疗［1，3］

　　C%26Uuml;ppers（1971）建议采用交替遮盖合并眼球运动训练来消除多数患者的中和眼震机理。但当在全麻下进行牵拉试验出现阳性，内直肌进行性挛缩，球结膜和眼球筋膜即将失去弹性时，推荐手术治疗，包括后徙-截除术。

　　vonNoorden（1986）对64例NBS患者分4组进行手术，第1组单侧肌肉后徙-缩短，第2组双眼内直肌后徙，第3组双眼内直肌后徙合并后固定缝线，第4组双眼内直肌后徙合并一眼或双眼外直肌缩短。结果是在减少看近内斜视度方面单侧肌肉后徙-缩短、双眼内直肌后徙及双眼内直肌后徙合并后固定缝线的效果相同。从外观眼位来看，正位～±10△者，第3组（35%）比第1组（12%）更多见，经统计学处理差异较显著（P＜0.05），但第2组与第3组间无显著性差异（P＞0.1）。

　　目前一般均采取手术治疗，手术包括双眼内直肌后徙，双眼内直肌后固定缝线或双眼内直肌后徙合并后固定缝线。本文例1行双眼内直肌后徙，例2、3行双眼内直肌后徙合并后固定缝线。例1、2术后11/2月检查眼位满意，术后第一眼位眼震例2消失，例1仍存在，但外转位例1、2仍有眼震。