小儿遗传性血管神经性水肿

时间 : 2009-11-26 02:24:44 来源：baike.soso.com

[摘要]

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（1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

（2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

2.抗感染疗法由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗http://www.huoguan.com。

3.免疫替补疗法先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染应用新鲜血浆可以纠正每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的火罐网。

（1）长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重，或反复发生面、口咽部症状的患者。症状控制后用药剂量应予减少，使用最小有效维持量。

①雄激素：如司坦唑（康力龙）达那唑（炔羟雄烯异恶唑）或司坦唑（康力龙）等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值http://www.huoguan.com达那唑（炔羟雄烯异恶唑）的男性化作用较弱，对女性患者较为适用。

②抗纤溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸（止血环酸）。适用于发育期症状严重的儿童雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正补体的异常，但可控制肿胀的发生。氨基己酸的用量在成人为8～10g/d，大剂量使用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用。

（2）短期预防性治疗：主要用于接受外科手术，尤其是口腔手术的患者若时间允许，最好于术前使用雄激素1周或抗纤溶剂3天。如无足够时间则可于术前输注新鲜冷冻血浆。

（3）对症治疗

①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察，必要时给予气管插管。据报道，应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功。

②其他http://www.huoguan.com：急性腹痛可对症治疗。多数肢体损害的病人无需紧急处理精神安慰对急、慢性患者的治疗均有重要作用

预防编辑本段预后：

可因喉头水肿窒息致死，若不治疗死亡率可高达28%。

预防：

加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染http://www.huoguan.com：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

参考资料编辑本段http://jbk.39.net/keshi/erke/9c7ad.html

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