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遗传性补体缺陷病

时间 : 2009-11-26 03:40:02 来源：jb.xtata.com

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[摘要]

遗传性补体缺陷病,疾病查询

什么是遗传性补体缺陷病？

　　在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。

关键词: 遗传性补体缺陷病 疾病查询
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