遗传性出血性毛细血管扩张症

时间 : 2009-11-26 12:06:33 来源：jib.xywy.com

[摘要]

寻医问药网疾病频道为您提供详细丰富的遗传性出血性毛细血管扩张症概述,遗传性出血性毛细血管扩张症疾病详情,遗传性出血性毛细血管扩张症病因,遗传性出血性毛细血管扩张症症状,遗传性出血性毛细血管扩张症治疗方法

遗传性出血性毛细血管扩张症有哪些表现及如何诊断？

【临床表现】

多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。

最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血，儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血，血尿，眼底出血，月经过多，蛛网膜下腔出血等。

肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。

动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症，继发性红细胞增多症，慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

阳性家族史，毛细血管扩张及同部位的反复出血，由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长，血管造影有确诊价值。

关键词: 遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症症状遗传性出血性毛细血管扩张症治疗

分享到：

更多>>

1.B型超声：常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动，放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区，CT可见到血管的扭曲，扩张等改变。 2.血管造影：常见到受累血管的扩张，扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，... 详细