遗传性共济失调疾病概述

时间 : 2009-11-26 00:47:21 来源：sjsr.xz120.net

[摘要]

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遗传性共济失调疾病概述　　肾及输尿管重复畸形是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形，可以单侧性，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51，880例尸解中，发现输尿管重复畸形342例，为1：160；但Nordamrk在4，774例的X线检查照相中发现138例，为1：35；Thompson与Amar统计泌尿系患者，在泌尿系造影时发现有6％的患者有重复输尿管畸形。Swensor与Ratner在4，000例儿童泌尿系造影中，发现62例为1：64。从总的统计数字来看，重复肾及输尿管畸形，绝非是一种少见的先天畸形。另外的统计数字指出，在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性，则大多数为不完全性的重复畸形。病因病理

　　在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者，甚为少见。

临床表现

　　肾盂造影检查是特别重要的。能进行插管作逆行造影时，尽量使用逆行肾盂造影，以其显影清楚。如插管受到限制而检查不满意时，改作静脉肾盂造影。如由于肾功能关系上段肾脏不能显影，而又十分可疑时，则可改用双倍造影剂及延缓拍片法，务使其显影清晰，以明确诊断。

诊断鉴别

检查化验

　　泌尿系统检查和静脉肾盂造影

并发症

　　肾盂炎；肾结石；结核；肿瘤；积水

预防保健

　　肾及输尿管重复畸形是泌尿系常见的先天畸形病，无法预防。

治疗用药

　　1.对于上述第一情况，不须任何特殊治疗。

　　2.对于第二种情况，由于有明显的合并症，则行上段肾（有合并症的肾段）切除。此种手术由于它有各自的血液供给，切除时远较一般肾部分切除易于处理。

　　3.对于第三种情况，如其有合并症，则按上述，于腰部行肾段切除术；如无合并症，仅是尿失禁问题，则于下腹部手术，将导常之输尿管移位于膀胱内亦可。

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