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遗传性乳光牙本质是如何遗传的

时间 : 2009-11-26 13:44:26 来源：mouth.39.net

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[摘要]

遗传性乳光牙本质是常见的口腔遗传疾病，患者牙本质发育不良，牙釉质容易剥离，牙齿过度磨损，影响功能、健康和美容。

　　遗传性乳光牙本质又称遗传性牙本质发育不全，俗称大黄牙，是一种常见的口腔疾病，儿童发病率约为1/7000。其主要表现为牙本质的钙化异常和缺陷，牙釉质发育正常，但易从牙本质表面分离脱落，使牙本质外露而致牙冠磨损。患者牙齿萌出时，其形态大小可正常，但牙冠呈微黄色半透明，并逐渐变成乳光色或浅黄色外观。

　　本病一般表现为常染色体显性遗传方式，患者子女患病概率为1/2。DSPP基因的突变是导致该病的原因。由于牙齿是在出生后出现，可以利用产前基因诊断方法判断胎儿是否有致病基因及出生后是否发病。

（实习编辑：张婷）

关键词: 遗传性乳光牙本质 牙本质 釉质
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遗传性乳光牙疾病

x线片可见早期髓腔较大，釉质磨除后，髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁，牙周支持组织正常，有时可见壳状牙(shel tooth)，表现为髓腔大，牙本质层薄，牙根异常短，但无根吸收的表现。 详细

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