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遗传性血管性水肿

时间 : 2009-11-26 04:45:31 来源:doctergrace.blogbus.com

[摘要]

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema) 系常染色体显性遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(C1 esterase inhibitor,CIlNH)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4

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①血清C1脂酶抑制物测定:含量低下,少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。 ②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。 ③50%补体溶血单位(CH50)降低。 详细

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