异位胰腺

作者：曹海丹，郑云龙，李腾庆作者单位：广东省农垦中心医院内一科，广东湛江524002

【关键词】异位胰腺；异位分化；手术治疗

异位胰腺（heterotopicpancreas）亦称迷走胰腺，凡在胰腺本身以外生长的，与正常胰腺组织既无解剖上的联系又无血管联系的孤立的胰腺组织，均称为异位胰腺。它属于一种先天畸形，可能与胚胎期胰腺组织的异常迁移有关,其确切胚胎学机制尚不清,目前有以下几种主要学说:①Armstorng学说：胚胎时期背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转过程中,一个或几个始基保留在原肠壁内,随原肠纵行生长而将胰腺始基带走,形成异位胰腺,形成了胚胎发生迷路学说。②由异常部位的内胚层细胞异向分化和化生而来。③胚胎期由胰腺分离出的组织或周围组织发生炎症粘连而使胰腺组织移植与邻近器官。④少数异位胰腺为于肺、纵隔等少见部位,有人认为这是一种返祖现象［1］。

发病情况:1727年Schultz首次报道,1859年Klob病理证实,在临床上较少见。异位胰腺可发病于任何年龄,年龄最小为新生儿,最大为88岁,平均年龄40.3岁,男女之比为2∶1,尸检发现率为1%～14%［2］。异位胰腺组织可见于腹腔的任何部位,以胃及十二指肠最多,约占半数以上,依次为十二指肠占27.7%,胃占25.5%,空肠占15%,回肠仅占2.5%。异位胰腺还好发于先天性小肠憩室内,特别是Meckel憩室中最常见,也有人认为肠壁肌层有异位胰腺组织可使肠壁薄弱,有利于憩室的形成,此外偶见于胆囊、脾脏、脐孔和直肠等部位［3］。

　　2临床主要表现

异位胰腺可分为两型:①完全型:具有所有内外分泌结构的异位胰腺,可分泌各种消化酶并通过导管排入消化道并刺激其黏膜细胞引起上腹部疼痛。②不完全型:缺乏导管结构的异位胰腺多无临床表现,可在腹部手术时偶尔发现。胃、回肠的异位胰腺的结节大小对症状产生有差异性,空肠则有显著差异性,而十二指肠异位胰腺的结节大小对症状产生无差异性。而症状的产生主要与异位胰腺的解剖位置和并发症有关,与结节的功能状况和病变发展程度也有一定的关系［4］。异位胰腺依其部位、体积、黏膜受累等情况表现为:①胰腺炎:异位胰腺出现胰腺炎较为多见,临床表现为腹痛、恶心、消化不良、腹部肿块、腹水。实验室检查血、尿淀粉酶升高。影像学检查正常位置胰腺无阳性发现。这可能与异位胰腺组织的损伤,胰管堵塞引起的炎症有关。在诊断上出现影像学诊断与实验室检测脱离的现象,应注意是否有异位胰腺的可能。②慢性胃炎、消化性溃疡:上腹疼痛、没有明显的规律性和周期性,内科治疗常效果不明显。有学者认为,异位胰腺组织导致消化道壁的改变及其本身分泌的胰液中大量消化酶的作用,或位于黏膜下的异位胰腺压迫浅层黏膜引起的黏膜萎缩,可导致慢性胃炎、消化性溃疡。因异位部位不同可出现胃内高位溃疡、食管炎、十二指肠球炎、十二指肠溃疡、十二指肠憩室炎。翟晓峰报道,异位胰腺还好发于先天性小肠憩室内,并认为这是由于肠壁肌层有异位胰腺组织使局部肠壁薄弱,有利于憩室形成。③消化道出血:较为常见,由于异位胰腺组织的炎症,外伤以及异位胰腺所致的溃疡或胰液直接破坏组织和血管引起出血,所产生的症状依出血量的多少表现为黑便、呕血、乏力、面色苍白、腹痛等症状,严重者出现休克。④梗阻性疾病:异位胰腺导致梗阻性疾病也多见报道,胃窦部异位胰腺可导致十二指肠黏膜脱垂,幽门部异位胰腺可引起幽门梗阻,异位胰腺可致十二指肠梗阻,胆总管下段异位胰腺致阻塞性黄疸,回肠异位胰腺引起肠套叠。上述病因诊断均很困难,多在手术探查、术后病理检验予以证实。⑤异位胰腺的恶变:国外文献认为异位胰腺组织导致周围组织恶变,可能与慢性炎症和长期特殊刺激有关。胃窦部异位胰腺与G细胞癌有关,异位胰腺可恶变形成管腺癌。所以对不明原因的恶病质要详细查找病因,积极治疗［5］。

　　3诊断方法目前X线与胃镜检查仍为术前确诊本病的重要手段，病理活检为金标准。

　　3．1X线典型征象:界限清楚的黏膜下,呈现圆形或卵圆形充盈缺损,中央有一钡斑,似溃疡之壁龛,称为“脐样凹陷”或“颊窝”。与此钡斑相延续的细带状致密影,称为“导管征”。翟晓峰认为,消化道造影对幽门前区的充盈缺损,加压后出现脐样征,切线位有导管征可确诊为异位胰腺［2］。胃异位胰腺的典型X线表现为：胃窦偏大弯侧后壁,单个直径小于2cm圆形、椭圆形宽基底充盈缺损,境界清楚,表面光滑,如果胰管口充钡在充盈缺损中心出现小的钡斑,使呈现典型的“脐样征”,如果胰管内充盈,则呈现切位相的“导管征”,深约3～5mm,宽约1～5mm,二者均有特征性诊断价值。但二者都不常见到,尤其后者。

　　3．2内镜典型征象：异位胰腺多为单发,肉眼观察为淡黄色或灰白色、质硬或韧的分叶状肿块。形状为扁圆形、半球形、圆锥形、乳头状,多无包膜,少数体积较大,其形态特点是由正常胰腺腺泡和导管相似的结构组成。若直径达4～5cm,异位胰腺常具有正常胰腺的各种结构,假如直径达6cm以上,可能形成异位胰腺囊肿或恶变。如能发现隆起性肿物上的开口可获得异位胰腺的肯定诊断，并在开口或凹陷处注射促胰激素，有胰液流出时有助于本病诊断。亦可于脐样凹陷开口插管抽取胰液测定淀粉酶：其淀粉酶可数倍或数十倍高于正常，显著高于血淀粉酶时有助于本病诊断。常规活检难以获取理想组织，采取同一位置多次挖掘式活检可能获取少量胰腺组织，从而提高内镜下组织活检确诊率。

　　3．3超声内镜（EUS）:EUS超声工作频率为12～20MHz，能清晰显示消化道管壁的各层结构，消化道管壁从内向外依次为：第1层为强回声层，相当于黏膜浅层；第2层为低回声层，相当于黏膜肌层；第3层为强回声层，相当于黏膜下层；第4层为低回声层，相当于固有肌层；第5层为强回声层，相当于黏膜层。异位胰腺在超声内镜下表现为黏膜下层病变为主，边界清无包膜，内部回声以不均匀为主，可见不规则的中强回声，病变中心可见不规则小囊性回声，此可作为EUS诊断异位胰腺的典型诊断。

　　3．4CT检查：①边缘清楚或呈锯齿状的圆形或卵圆形肿块，增强后与正常胰腺类似，呈均匀或不均匀强化，肿块表面可见强化明显、完整的黏膜皱襞，该类表现占多数。②少数呈广基浸润性黏膜下肿物。③病灶中见小囊肿。④病灶部局限性胃壁增厚，边界清楚，但表面未见明显强化的黏膜皱襞，CT表现类似于平滑肌瘤。

　　3.5CT仿真内镜（CTVE）:是近年来发展起来的诊断上消化道隆起病变的新方法，能显示病变内部结构,提供相关病变的部位、大小和性质,指导病理活检的部位和深度,亦能为异位胰腺的诊断提供较准确的资料［6］。

　　4治疗方法异位胰腺一经发现，不论有无症状,多主张手术治疗。在其他手术过程中偶然发现时,在不影响原定手术及切除异位胰腺不困难的情况下尽可能予以同时切除异位胰腺组织。术前确诊的异位胰腺,应根据所在部位和病变程度选择适当时机作相应切除,一般以局部切除术为宜。