病历摘要
患者女性,26岁,主因“产后头痛5天,间断抽搐伴意识障碍12小时”转入本科。
患者于5天前在本院妇产科经椎管内麻醉后行剖宫产术,手术顺利,婴儿足月健康。术中患者开始出现头痛,呈持续性钝痛。术后5天患者头痛持续存在,头痛部位主要位于顶、枕部,以坐立位时明显,平卧时稍减轻。不伴恶心、呕吐,无视物不清、肢体无力等症状。予活血化瘀药物及补液治疗,患者头痛症状无明显缓解。转科当日清晨患者突然出现意识不清,四肢抽搐,双眼上吊,持续约2分钟左右缓解;之后给予“地西泮”持续静点,12小时内患者间断抽搐4次,每次发作症状及持续时间与第一次发作相似。抽搐发作间期患者呈嗜睡状,并间断出现视物不清、黑朦。为进一步诊治转入我科。患者入院以来,无发热、呕吐、偏瘫等症状;无精神异常及
智能障碍。
患者既往体健,曾在省内某三甲医院按时进行产前检查均正常,无妊娠高血压征。剖宫产术前两天曾经有一次血压达150M100mmHg,予硝苯地平片（5mg）舌下含服后降至正常。家族史无特殊。
体格检查血压145/90mmHg,体温36.8℃,嗜睡状,言语流利。高级智能活动检查欠合作。双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反应灵敏。眼底:视乳头无水肿,视网膜无出血、渗出。视力粗测正常,视野检查不合作。双侧额纹、鼻唇沟对称,伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常,深浅感觉检查不合作,四肢腱反射（++）,右巴氏征（+）。
脑膜刺激征（-）。内科系统检查未见异常。
实验室检查血、尿常规,凝血功能,血液生化基本正常。D-二聚体0.50μg/ml,血沉52mm/1h,高敏C反应蛋白18.92mg/L。
脑脊液:压力240mmH2O（静点甘露醇前）,无色透明,球蛋白试验（-）,白细胞50×106/L,红细胞10×106/L,蛋白0.778g/L,糖2.86mmol/L,氯120.9mmol/L。
脑电图:各导联以α波为主,可见少量δ、θ波,未见尖波、棘波、棘慢波。头颅CT（图1）可见顶枕叶低信号影;头颅MRI（图2、3）,可见双侧皮层及皮层下多发长T1长T2信号影,液体衰减反转恢复（FLAIR）亦呈高信号,弥散加权成像（DWI）呈等或低信号,相应表观弥散系数（ADC）图呈高信号。头颅磁共振静脉成像（MRV）未见异常。
分析与讨论
定位诊断
根据患者抽搐发作、轻度意识障碍、一过性视物不清及黑,右侧巴氏征（+）和头颅CT、MRI检查,病变定位于双侧皮层及皮层下,以枕叶为主。头痛症状考虑与颅内压增高有关。
定性诊断
患者为青年女性,围生期急性起病,进行性加重,入院后曾有两次血压增高,病变为颅内多发病灶,以双侧大脑半球为主,因此定性诊断应从如下方面考虑。
⑴颅内静脉窦血栓
青年和中年人特别是围生期妇女,在没有脑血管疾病等常见危险因素的情况下,最近发生不寻常的头痛或出现卒中样症状;颅内压升高病人;CT扫描显示有多发性脑梗死且病灶不仅仅限于动脉血管区域者均应高度怀疑本病,从出现症状到确诊的平均时间为7天。
最敏感的检查技术是MRI联合MRV。T1加权和T2加权MRI可显示静脉窦血栓的高强度信号。信号的特点取决于血栓形成已有多长时间,在血栓形成最初5天和1个月后,T1加权图像为等强度信号。出现静脉窦异常信号,加上磁共振静脉造影无血流显影,则可以确诊静脉窦血栓形成。如果没有MRI检查,则CT扫描是有用的初步检查技术,可以排除其他急性脑部病变,显示静脉性梗死或出血,但检查结果也可能完全正常。高分辨率CT可显示静脉窦内血栓甚至是皮质静脉内血栓的高密度信号（“索状征”）。
支持点:该患者为青年女性、孕产期急性发病,有头痛、癫痫的症状。腰穿检测有高颅压的表现,高敏C反应蛋白增高,血沉增快,头颅MRI提示多发病灶,均提示静脉窦血栓可能。
不支持点:患者头颅CT未见“索状征”及“高密度三角征”,MRV未见异常。且颅压仅轻度增高,D-二聚体正常,均不符合本病特点。
⑵可逆性后部白质脑病综合征
该病是近10年来被逐渐认识的综合征,多见于成年女性,一般急性或亚急性起病。最常见的临床表现为急性迅速进展的头痛、恶心、呕吐、突然视力下降、视物模糊伴光闪发作、偏盲、视觉忽视或皮质盲,有些皮质盲患者由于不能视物而未意识到此症状的存在。患者精神状态异常,思维反应变慢,记忆力和注意力下降。可出现不同程度的意识障碍,由昏睡、嗜睡,直至昏迷。痫性发作是常见的症状,且多为首发症状。
典型的神经影像学改变为大脑半球后部白质尤其是双侧顶枕区的水肿,病变呈对称广泛散在分布。CT表现为低密度,MR图像表现为T1加权等信号或低信号,T2加权为高信号,FLAIR序列检测为高信号。增强造影对病灶无强化。病灶可累及脑干、小脑白质,偶见基底核及额叶受累,但距状裂和枕叶中线旁结构通常不累及。MRI之DWI为低信号或等信号,ADC图显示高信号,ADC值显著增高。
支持点:该患者青年女性、孕产期急性发病,有头痛、癫痫、视物模糊的症状。CT及MRI均提示颅内多发病灶,且病灶多位于顶枕部,更重要的是患者MRI的弥散成像给本病很大提示,该患者MRI的DWI呈低及等信号,而相应ADC图呈高信号,反映患者病灶处为血管源性水肿,高度提示本病。
不支持点:本病病因多与血压增高致高血压脑病有关,而该患者入院至今血压仅3次测量增高,且最高仅为150/100mmHg。
⑶炎性脱髓鞘性疾病
炎性脱髓鞘性疾病是一大类疾病,包括急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化等。本病好发于中青年,可急性或亚急性起病。临床表现多样。多发性硬化多呈复发缓解的症状,而急性播散性脑脊髓炎病前多有疫苗接种史和（或）前驱感染史,表现为脑及脊髓同时受损的症状及体征,病程中多伴发热的症状。
CT呈低信号,MRI也可显示弥散性、对称性类圆形斑片状异常信号,病灶多位于脑室周围的白质,极少位于皮质。多发性硬化更呈典型的新旧病灶并存的影像学特征。脑脊液球蛋白多为阳性。
支持点:该患者年龄及起病形式均符合本病。且本病可表现为颅内多发圆形或类圆形病灶。该患者从病史症状及体征以及影像学表现均有与本病相似之处,需要鉴别。
不支持点:该患者病前无感染史,脑脊液球蛋白试验（-）。且MRI弥散所示的DWI低及等信号,而相应ADC图呈高信号。此点与本病急性期通常所表现的DWI高信号,而相应ADC图呈低信号不符。
⑷
原发性中枢神经系统淋巴瘤为一种少见的仅局限于中枢神经系统的结外非霍奇金淋巴瘤。各年龄段均可起病,临床表现多种多样,可急性或亚急性起病,亦可出现痫性发作的症状,多伴偏瘫,少有头痛出现。
CT呈稍高或等的类圆形信号,MRI多为弥散性、对称性类圆形异常信号,经治疗部分病灶可以消失。脑脊液检查早期无特异性改变。
支持点:该患者头痛、癫痫、一过性意识障碍与本病似乎相符。MRI提示颅内多发病灶。因本病临床表现多样,无特异性,故不能完全除外本病。
不支持点:本病头颅CT一般呈高或等信号与该患者头颅CT低信号不符。且因本病为占位性病变,影像学上多有明显的占位效应,均不支持本病。
诊疗经过
经予调控血压、止痉、脱水降颅压、补液等对症支持治疗后,患者病情明显好转,意识于次日恢复。未再现抽搐、头痛、视物不清。分别于入科后第4（E7版图4）、7（E7版图5）日复查头颅MRI,检查显示病灶逐渐减少,第14日复查头颅MRI所有病灶消失,痊愈出院。
最后诊断:继发性癫痫、可逆性后部白质脑病。
小结
可逆性后部白质脑病,是1996年由Hinchey等提出的一个临床和影像学综合征。其主要临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、
视力障碍、皮质盲、意识障碍和精神障碍等。痫性发作是常见的症状,且多为首发症状,多很快发展为全面强直
阵挛发作。动脉血压常增高,有时血压增高短暂,以至无动态血压监测条件下难以发现。基础血压较低者,虽血压仍在正常范围,但已明显高于原基础值。
患者腱反射活跃,部分患者可表现为四肢无力、共济失调、病理反射阳性等。其影像学有特征性改变,除了CT示低信号,长T1、长T2和FLAIR呈高信号外,因其主要为血管源性水肿（此点与脑梗死后的细胞毒性水肿不同）,MRI的DWI为低信号或等信号,ADC图显示高信号,ADC值显著增高。
更重要的是如果本病被及早发现并处理,可为良性病程。如迅速控制急剧增高的动脉血压,短期内逐步将血压降至正常,一般平均动脉压应维持在105~125mmHg之间。早期应用脱水剂,减轻脑水肿;有效控制癫痫发作;立即停用或减量免疫抑制剂和细胞毒性药物;伴低镁血症者应予以纠正。通过以上及时合理的治疗,大多数患者可以治愈。但并非所有患者均能完全恢复,若识别较晚,治疗不及时,可有相当大比例的患者发生不可逆性脑损害。
诊断难点
可逆性后部白质脑病是近年来新提出的综合征,实际发病率颇高,由于以往对该病的认识不足常常误诊。该病与颅内静脉窦血栓、脱髓鞘性疾病、中枢神经系统淋巴瘤等难以鉴别,特别是1.5T以下的核磁无法行DWI检查时,均显示为多发的长T1长T2信号影,给临床上诊断带来一定困难。
启示
在临床工作中,特别是在一些基层医院,当妇产科患者合并神经科症状时,不要简单应用固定模式的思维和处理,如头痛考虑为低颅压头痛,癫痫考虑为子痫发作。我们更应该想到一些特殊的疾病,例如可逆性后部白质脑病,应当注意监测患者的血压,详细了解患者的病史特别是基础血压状况,进行一些必要的影像学检查和实验室检查（如脑脊液检验）。通过全面的病史询问、查体和一些辅助检查,以达到早期发现、正确处理的目的。
图1头颅CT可见右顶叶低信号影
图2头颅MRI之FLAIR像顶叶、额叶皮质及皮质下多发高信号
图3头颅MRI之相应ADC图顶叶、额叶皮质及皮质下多发高信号
图4发病3日后复查头颅MRI之FLAIR像可见顶叶、额叶皮质及皮质下多发高信号较前明显减少
图5发病6日后复查头颅MRI之FLAIR像可见顶叶、额叶皮质及皮质下多发高信号已基本消失站内热点»
