胸壁硬纤维瘤1例

时间 : 2009-11-26 10:32:29 来源：www.cjmit.com

[摘要]

胸壁硬纤维瘤1例罗青毅1，覃城2（1.遵义市人民医院影像诊断科，贵州遵义563002；2.重庆第三军医大学大坪医院影像诊断科）［中图分类号］R814.42［文献标识码］B［文章编号］1003-3289（2003）10-1291-01

［作者简介］罗青毅（1974-），男，贵州遵义人，大专，医师。［收稿日期］2003-03-07

患者男，20岁。无创伤及手术史，发现右侧锁骨上区无痛性包块1年，并呈缓慢地增大，颈向右侧弯曲和右上臂外展受限。胸部X线平片显示右侧胸腔顶部高密度肿块，境界清楚（图1）。胸部CT平扫可见肿块内有高密度硬化灶和肋骨破坏（图2）。CT引导下穿刺活检，病理报告为纤维组织。胸部MRI显示右锁骨下动脉明显受压移位。手术及病理所见：术中发现肿块与第1~3肋骨粘连，手术切除了整个肿块及相关肋骨，但胸廓外组织未能全部切除。病理诊断证实为硬纤维瘤。术后进行了放射治疗，但半年后出现了局部复发。讨论硬纤维瘤亦称为纤维瘤病（fibromatosis），起源于筋膜及肌腱膜套，也可发生于创伤或手术瘢痕区，它常见于四肢，也可发生于多个部位，发生于胸壁的硬纤维瘤极少。因为硬纤维瘤与创伤、妊娠、雌激素和加德纳综合征（Gardner'ssyndrome）有关，因此它多发于女性。硬纤维瘤为生长缓慢的实性肿瘤，临床表现与肿瘤所在部位有关。肿瘤较小时多无症状，肿瘤增大压迫邻近组织器官时，可伴疼痛，麻木不适，甚至引起器官功能障碍。影像学检查对诊断有重要价值，主要作用在于了解肿瘤的位置及其与邻近组织器官的关系，为治疗提供帮助。明确诊断需要病理学检查，组织学表现为成纤维细胞和成肌纤维细胞交织成束，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构，周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多。硬纤维瘤一般不发生转移，但反复复发行手术可能导致肿瘤转移。本病呈侵袭性生长，易复发，复发率高达18%～54%，尤其是30岁以下患者，故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤。胸壁硬纤维瘤表现为伴有疼痛的实体肿块，如累及神经可引起相应的感觉和运动神经症状。胸部X线平片可见软组织肿块，常累及邻近的肋骨、肩胛骨及脊柱旁组织，表现为骨质破坏及骨膜反应。CT检查可更为准确地显示肿瘤的大小和部位，增强扫描时肿瘤可有强化。MRI对检测软组织侵润和局部复发更为敏感，T1WI上肿瘤的信号强度近似于肌肉，T2WI上信号具有较大的可变性。确诊需要组织学检查，由于穿刺活检提供的肿瘤细胞较少，其准确性较差。本例胸壁硬纤维瘤的发病部位与肺上沟瘤相同，但其X线表现为边缘清楚、光滑，因此诊断时我们考虑为良性肿瘤。MRI更为清楚地显示了肿瘤的范围及其与毗邻结构的关系，CT引导下穿刺活检未能明确诊断。硬纤维瘤的治疗主张采取扩大切除术，由于本病患者较少，放射治疗的效果尚未得到肯定。