永存动脉干

时间 : 2009-11-26 06:45:18 来源：www.sinoas.com

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[摘要]

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永存动脉干――

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少见的严重先天畸形，占0.4%-2,8%。特点是体循环、肺循环、冠状循环均起源心脏发出的单一动脉干。

基本病变是一个高位的室缺和一个起自两心室底部的。只有一组半月瓣的动脉干，且肺动脉开口于此动脉干。骑跨于室间隔上，接受两侧心室的血液，而后输出到冠状循环、肺循环和体循环。同时可存在动脉干瓣膜畸形。

1―肺动脉起自动脉干的左后侧璧，有一短小的动脉干，由此再分为左右肺动脉。最常见。50％

2―左右肺动脉分别起自动脉干的后壁，互相分离但相距不远。30％

3―左右肺动脉分别起自动脉干的两侧壁。（一侧肺动脉起自动脉干，另一侧缺如，受累肺脏由侧支血管或动脉导管供血。此型最少见。8％）

4―肺动脉及动脉导管缺如，肺部的血供来自增粗的支气管动脉。（动脉干的主动脉成分发育不良，有主动脉缩窄或主动脉弓离断。一旦肺动脉从动脉干分支离开，降主动脉将由一大的动脉导管持续供血。12％）

单支动脉干骑跨于流出道型室缺之上。动脉干半月瓣多见畸形。瓣叶增厚冗长，可呈两瓣、三瓣、四瓣或更多。有对合不良或脱垂，出现绝对或相对性狭窄。室间隔缺损常为干下型，超声可见动脉干瓣膜与二尖瓣相连，室缺无论长轴或短轴恰好位于动脉干瓣下；室缺面积较大，左右室交通非常容易。发育良好的肺动脉一般起自动脉干的近半月瓣处，或以短小的主肺动脉形式从后壁起源、或以独立的左右肺动脉从两侧壁起源。少数患者肺动脉缺如。30％有冠状动脉起源异常。右位主动脉弓较常见，主动脉弓发育不良、离断、缩窄约为12％。肺血管阻力较低时以左向右分流为主；肺血管阻力增高时以右向左分流为主。房间隔多完整。

CDFI显示两股蓝色血流汇合后通过动脉干瓣进入动脉干。由于左右室压差不大，湍流程度不明显。动脉干瓣狭窄或关闭不全是重要的术前观测指标。

诊断要点――

1心底部只发现单支大动脉和一组半月瓣。

2单一大动脉骑跨于室间隔上，骑跨度较大。

3无右室流出道和肺动脉和心室相连，肺动脉起自动脉干。

4半月瓣通常为2－4叶，伴增厚或粘液样变。

5干下型室缺，缺损较大。

6主动脉弓常右位。

7冠状动脉可见起源或数目异常。

8左右心室均可增大，以右室增大为主，伴右室壁肥厚。

9CDFI见收缩期左右室血流均进入单支大动脉。

10声学造影有助于肺动脉及其起源。易于Fallot四联征混淆。