疣状表皮发育不良

时间 : 2009-11-26 12:20:21 来源：www.zgxyyzsw.com

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[摘要]

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疣状表皮发育不良（epidermodysplasiaverruciforrnis）的临床特征是全身泛发扁平疣样损害。本病是人类乳头瘤病毒感染引起，同时与先天性细胞免疫缺陷有关。

●诊断1．多自幼年发病，亦有成人发病者。男女发病率相等。

2．可有瘙痒，亦可无自觉症状。

3．往往有家族史，可伴有掌跖角化、指甲改变、雀斑样痣及智力发育迟缓。

4．皮疹可泛发于全身，包括口腔及尿道黏膜，但以面、颈及手背处为多。

5．皮损米粒至黄豆大，扁平疣状丘疹，呈圆形或卵圆形，暗红、紫红或褐色，分布多对称。

6．发生于躯干及四肢的皮损较大，较硬，酷似寻常疣。

7．皮损中可分离出HPV。

8．组织病理：（1）角层疏松呈网篮状。（2）马尔匹基上层可见多数空泡化细胞。（3）可见较大的胞浆嗜碱性的角朊细胞。（4）颗粒层细胞空泡化内含有透明角质颗粒。（5）电镜可见损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒。

本病目前尚无满意疗法。可外用氟尿嘧啶软膏、液氮冷冻等，可试用干扰素，避免日晒等诱因预防癌变。一旦发生恶变，应早期切除。

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疣状表皮发育不良疾病

组织病理：表皮过度角化，棘层肥厚，颗粒层和棘层细胞空泡形成，以至形成网篮状，细胞质虽完全融解呈空泡化，但核仍存在，无角化不良细胞。详细

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