室间隔缺损就是左右心室的间隔上有个洞或多个洞洞的直径有大有小，它可以发生在室间隔的任何解剖部位。室间隔缺损亦可能是后天性的它可由于心脏穿透性伤伤及室间隔，亦可能由于胸前暴力钝性伤致室间隔破裂，急性心肌梗死后亦可并发室间隔穿孔在临床上最常见的是先天性室间隔缺损。它可以单独存在，亦可以是其他复杂
心脏病畸形的一个组成部分例如在法洛四联症、大动脉错位、矫正型大动脉错位完全性房室通道、三尖瓣闭锁与主动脉弓中断等。
室间隔缺损是由什么原因引起的？
根据缺损的位置可分为五型：
（一）室上嵴上缺损：位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
（二）室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％
（三）隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％
（四）肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小所以左向右分流量小。
（五）共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见
室间隔缺损有哪些表现及如何诊断？
在心室水平产生左至右的分流分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室进入肺循环，因而左、右心室负荷增加左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流
（一）症状：缺损小，可无症状。缺损大者症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现
紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。
（二）体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
室间隔缺损应该做哪些检查？
（一）X线：缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大以右心室为主。缺损大者，左右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。
（二）心电图：缺损小者心电图无异常。缺损中度大以上者，示右心室或左右
心室肥大。
（三）超声心动图：左心房、左、右心室内径增大室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。
（四）心导管检查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶而导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。
室间隔缺损容易与哪些疾病混淆？
根据病史体征、放射线和心电图检查，再结合心导管检查和心血管造影诊断不甚困难。然而确立诊断时，应与下列疾病鉴别
（一）肺动脉口狭窄
室间隔小缺损尤其位于室上嵴和肺动脉瓣之间或肺动脉干下者，很易与肺动脉狭窄混淆，特别是瓣膜型狭窄但后者的震颤和杂音的部位较高，肺动脉瓣区第二心音减弱，放射线照片显示肺动脉狭窄后扩张和肺纹理减少
（二）房间隔缺损
1.原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别尤其伴有肺动脉高压者。原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大在伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大。心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有鉴别价值但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义。对左心室－右心房缺损的鉴别诊断应予注意
2.继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤。心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下
（三）
动脉导管未闭 有两种情况不容易鉴别一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆。前者杂音为双期后者为连续性；前者主动脉结不明显，后者增大。二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难。前者脉压差较大杂音位置较高，主动脉结显著。较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影
（四）主动脉－肺动脉间隔缺损
室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆采用逆行性主动脉造影加以区别。
此外在晚期患者伴有
发绀者，应与其他发绀型心脏病如法洛四联症、大动脉错位伴有室间隔缺损等先天性畸形相鉴别主要靠病史、肺动脉瓣区第二心音的高低、肺纹理多少和心电图变化等必要时左右心导管检查和心血管造影检查。
室间隔缺损可以并发哪些疾病？
（一）感染性心内膜炎
在1岁以下婴儿很少见Corone等的一组患者中，以15～29岁的发生率最高。一般说来生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计发生率达25％～40％。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5～6％低到2～3.7％。不过其患者年发生率仍为0.15％～0.3％。
（二）主动脉瓣关闭不全
室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6％，Tatsuno报告为8.2％造成关闭不全的原因有二：①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重②有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带牵拉主动脉瓣，产生关闭不全。
（三）传导阻滞
膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。
室间隔缺损应该如何治疗？
（一）内科治疗：主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。
（二）外科治疗：直视下行缺损修补术，缺损小，X－线与心电图正常者不需手术若有／或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳以4－10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压有双向或右至左分流为主者，不宜手术。
室间隔缺损应该如何预防？
无特殊
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