心内膜垫缺损

心内膜垫缺损生理改变

完全性心内膜垫缺损，包括心房中隔下部缺损（心房中隔缺损第一型），二尖瓣前叶完全性心内膜垫缺损，包括心房中隔下部缺损（心房中隔缺损第一型），二尖瓣前叶（anteriorleaflet）以及三尖瓣隔叶（septalleaflet）的裂缝，因而造成只有一个大的共同瓣膜（commonAVvalve）通到两侧的心室，除此之外还有心室中隔缺损。

这种病人通常在心房及心室都有由左到右的分流，此外若有明显的二尖瓣裂缝，则将造成二尖瓣关闭不全，其症状端视心房及心室的分流以及二尖瓣关闭不全的程度而定。

肺动脉高血压及肺血管阻力变大是常见的。若持续增高，则会增加右到左的分流，而产生严重的发绀。心内膜垫缺损通常和唐氏症（Down'ssyndrome）有密切的关系。心内膜垫缺损也常和肺动脉狭窄一起发生。

病童会出现运动不耐受性，容易疲劳，易反覆得到肺炎，尤其是那些有大左到右的分流及二尖瓣关闭不全的病童。他们也易得到郁血性心衰竭，生长发育不佳。

单纯心内膜垫缺损的病人，通常不会发绀。

常可听到收缩期杂音。若合并二尖瓣关闭不全，则在心尖部位可听到收缩期杂音，并放射到左侧腋窝。

由于二尖瓣关闭不全以及心房和心室的左到右分流，而造成血量过度负荷导致心衰竭。

脉血气体分析

若有二尖瓣关闭不全以及肺水肿，则二氧化碳分压将会上升;pH值和血氧浓度通常正常。

胸部X光检查

心脏可能正常或扩大，肺血管纹通常都增加。

尖瓣心电图呈现心轴左偏及逆时针转向，二心室肥大或单一右心室肥大，心室传导阻滞，有时可见PR间隔延长。心脏超音波检查：M型心脏超音波可显现不正常的二尖瓣形态，双面心脏超音波以及杜普勒、彩色心脏超音波，可显示出心房中隔缺损，心室中隔缺损，以及房室瓣关闭不全的程度。此种检查具有诊断性。另外可见有"Goose-Neck"异常，此乃由于右心室变大，及二的音波回侵入左心室血流所形成。

心导管检查具有诊断性，它可显示左向右分流的程度，肺高血压的严重度，及房室瓣关闭不全的程度，可是在新生儿时期很少需要这种检查，除非内科疗法失败而需外科手术。选择性的左心室摄影：对诊断十分有帮助，可显示出二尖瓣或房室瓣和左心室血流的鹅颈影像（Goose-Necksign）。

与一般左到右分流的先天性心脏病心衰竭时之处理原则相同。

如果婴儿接受内科疗法后仍然呈现心衰竭，严重的二尖瓣关闭不全或肺动脉高血压，则必须施行外科手术。经由中间胸骨切开术将心房中隔缺损、心室中隔缺损关闭，以及将共同房室瓣分为二尖瓣及三尖瓣，并重建二尖瓣。

手术的并发症包括：

残存的心房或心室中隔缺损。

心脏传导异常（心律不整以及完全性心脏阻滞）。

二尖瓣关闭不全。

三尖瓣关闭不全。

婴儿时期的死亡率约为10%-25%。