自身免疫性溶血性贫血信息

自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia）是由于体内免疫调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体结合在红细胞膜上，使红细胞破坏加速而引起的一种贫血。根据抗体作用细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体和冷抗体型，这两型按病因均分为原因不明性和继发性两大类，后者常见于造血系统肿瘤、感染、结缔组织病以及某些药物（如左旋或甲基多巴）等，温抗体型较多见。

1、温型抗体型自身免疫性溶血性贫血女性多，各年龄组均可见。主要表现为溶血和贫血症状。部分患者起病急、进展快，有寒战、发热、呕吐、腰背酸痛等。严重者可有休克和神经系统表现，如头痛、烦躁，甚至昏迷，儿童多见。部分患者起病慢，主要为疲乏无力、头晕，逐渐发现贫血。多有轻度黄疸及脾大，继发性者尚有原发疾病表现。

2、冷抗体型自身免疫溶血性贫血此型和寒冷的环境密切相关。根据临床表现的不同，可分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿，前者中老年多见。寒冷环境下出现耳廓、鼻尖、手指紫绀，一经加温或天气转暖则消失。冬季病情加重时可有血红蛋白尿。除贫血和黄疸外，其它体征很少。后者可发生在所有年龄者，局部受寒后突然出现急性溶血和血红蛋白尿，临床表现较前者重，可有脾大和黄疸，此型少见。

（一）有溶血和贫血的症状、体征，部分患者症状与寒冷有关。

（二）约半数以上患者继发于其它他疾病，温抗体型较多见。

（三）实验室检查主要有如下几种检查

（1）血象贫血程度不一，血片出现球形细胞及有核红细胞，有的血小板减少，称Evan's综合征。网织红细胞增多。

（2）骨髓象明显活跃，尤以幼红细胞增生明显，偶见红细胞系轻度巨幼变。

（3）胆红素测定血清胆红素常中等程度增高，主要为间接胆红素。

（4）抗人球蛋白试验是诊断本病的重要依据。直接试验阳性，主要为抗IgG和抗C3型；间接试验可阳性或阴性。

2、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

（1）血象慢性轻至中度贫血，血片上可见有核红细胞，网织红细胞增高。

（2）冷凝集素试验阳性，见于冷凝集素综合症。

（3）冷热溶血试验阳性，见于阵发性冷性蛋白尿。

（4）抗人球蛋白试验直接阳性，几乎均为C3型。

（一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血：

1、肾上腺皮质激素为首选药物，适当剂量可使多数患者获得缓解。常用强的松40～60mg/d，病情好转后减至维持量10～15mg/d，持续2～3个月，病情稳定后再逐渐减量和停药。

2、免疫抑制剂激素治疗无效或需较大维持量时，可用免疫抑制剂，用药后，激素可减量。常用硫唑嘌呤100～150mg/d，口服；环磷酰胺100mg/d，口服。

3、达那唑600～800mg/d，口服，主要副作用为GPT升高、痤疮、多毛等。

4、脾切除皮质激素治疗无效或虽有效但需大剂量才能维持不发生溶血者，或长期用激素副作用明显者，可考虑脾切除。

5、输血输血可提供大量补体，输入的红细胞也会被患者自身抗体破坏而加重溶血，故仅限于严重贫血或溶血危象时采用，且应输入经过生理盐水洗涤的红细胞。

6、其它环胞霉素A4mg/L/kg.d或大剂量丙种球蛋白400mg/L/kg.d，静滴，用5日，有一定疗效。也有用血浆置换疗法，疗效尚难肯定。

（二）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

1、一般治疗只要保持适当温度多可缓解。

2、输血应避免输血，因可带入补体使溶血加剧，既使经生理盐水洗涤过的红细胞也易受冷，使抗体破坏。

3、免疫抑制剂对部分病例有一定疗效。常用苯丁酸氮芥2～4mg/d，口服，疗程不少于3个月；环磷酰胺100mg/d，口服。

4、其它血浆置换对急性病例可有效，但需在高温下进行。