耳――朗格汉斯细胞组织细胞增生症

时间 : 2009-11-26 10:38:38 来源：www.xctmr.com

[摘要]

医学病理基础

【名称】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（1angerhanscellhistiocytosis）【定义】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是朗格汉斯细胞的瘤性增生，表达CDla和S―100蛋白，在超微结构检查时可见Birbeck（伯贝克）颗粒。【ICD-O编码】9751/1【同义词】组织细胞增生症X（histiocytosisX），朗格汉斯细胞肉芽肿病（Langerhanscellgranulomatosis），临床的别称有勒―雪病（Letterer―Siwedisease），韩―薛―柯病（Hand―Schuller―Christiandisease）及骨孤立性嗜酸性肉芽肿（solitaryeosinophilicgranulomaofbone）。【流行病学】LCH罕见。发病率约为5/100万，且大多数病例为儿童。LCH骨受累占所有骨病变的1%。年龄分布从数月至80多岁。好发于男性，北欧籍白人比黑人多发。【病因】病因不明。可能与新生儿感染有关，但无证据证明与病毒有关。【部位】有三种重叠的综合征。大多数患者为单病灶，并且通常累及骨（孤立性嗜酸性肉芽肿）。尤其是颅骨易于受累，继而为股骨、髋骨及肋骨。其次，单病灶局限于淋巴结、皮肤或肺。成人LCH累及肺几乎总与吸烟有关，而且呈现一种不同的、可能为反应性的病变。在多灶性、单系统病变（韩―薛―柯病），可见单个器官多处受累，几乎总发生于骨。在多灶性、多系统病变中（勒―雪病），可见多器官受累，如骨、皮肤、肝脏、脾脏、淋巴结及骨髓。任何骨均可受累，发病率最高者为儿童的颅骨。