儿童耳颞部郎格罕斯组织细胞增生症临床分析

【摘要】目的探讨儿童郎格罕斯组织细胞增生症在耳颞部的临床表现、影像学特点，总结分析本病的诊断和治疗方法，减少误诊。方法回顾性分析本科经手术证实的两例病例，结合文献进行讨论。结果本病ct表现为边界不规则的溶骨性破坏，边缘无硬化。mri表现为t1加权呈等或低信号，增强后明显强化；t2加权均呈高信号。影像学检查有利于诊断。结论当临床遇见儿童耳颞部病变时，尤其是3岁以下儿童伴有血沉加快者，慢性中耳炎或胆脂瘤的诊断应慎重。对于病变局限于颞骨者，手术或手术加低剂量放疗即可；伴有全身其他器官系统受累者，应采取综合治疗措施。

【关键词】郎格罕斯组织细胞增生症颞骨儿童

　　analysisofchildrenlangerhanscellhistiocytosisoftemporalbone

　　gerun-mei,etal.

　　departmentofotolaryngology-headandnecksurgery,guangdongprovincialpeople'shospital,guangzhou,guangdong510080china

【abstract】objectivetoexploretheclinicalcharacteristics,imageologyfeaturesofchildrenlangerhanscellhistiocytosisoftemporalbone,toconcludetherightwayfordiagnosisandtherapy.methodsretrospectivestudyoftwochildrenthatwithsurgicallyconfirmedlangerhanscellhistiocytosisoftemporalbone,discussionscombinedwithliteraturesreviewed.resultsctshowedmassivedestructionassociatedwithsofttissuemassesintheregionoftemporalbone.thelesionshadirregularborderandwithoutosteosclerosis.onmriimaging,thelesionswereisintenseorhypointenseint1wiandenhancementwithgadolinium,whilehypointenseint2wi.conclusionsifachild（especiallyunder3yearsold）suffersfromtemporalbonediseasewithhigherythrocytesedimentationrate,thediagnosisofchronicobitsmediaorcholesteatomawouldbemadecarefully.treatmentmethodsdependonthelesionsrange.surgeryorsurgerycombinedwithlowdosageradiotherapyappliesonlocallesionsoftemporalboneisenough;comprehensivetherapymethodsapplyonpatientswhosemanyorgansorsystemsareconcerned.

【keywords】langerhanscellhistiocytosistemporalbonechildren

郎格罕斯组织细胞增生症（langerhanscellhistiocytosis,lch）是单核巨噬细胞系统发育而来的，以郎格罕斯细胞异常增生和堆积所形成的疾病。耳颞部组织细胞增生症是一种罕见疾病，临床表现复杂，由于其发病率低，易导致误诊。现报告本科经手术确诊的2例病例，结合文献复习以期总结出本病的临床表现、影像学、组织病理学等特点，为今后及时确诊和处理提供依据。

　　1临床资料

病例1，患儿，女，3岁。因双耳反复流脓2年，不会说话半年入院。患儿1岁时开始出现不明原因双耳流脓，脓液为黄绿色，量多，有异味。当地医院按化脓性中耳炎予以抗感染处理，症状时有缓解，但总体仍呈进行性发展。患儿生长发育同正常同龄儿，1岁开始学说话，但半年前患儿家长发现患儿渐渐不说话并呼之不应，遂来我院诊治。入院检查见双耳大量黄绿色、粘稠分泌物，味稍臭。耳道内有肉芽样组织，鼓膜难以窥见。双耳脓液细菌培养示大肠埃希氏菌。听觉脑干诱发电位（abr）检查示：双耳105dbnhl未引出波。颞骨ct示双侧乳突、鼓室、鼓窦内见软组织密度影，有较广泛骨质破坏。双侧鼓室天盖破坏，听小骨吸收，水平半规管部分破坏。双侧耳蜗、内听道未见异常。

初步诊断：双耳慢性中耳炎，先天性胆脂瘤型。于全麻下先行右侧乳突根治术。术中见：乳突腔、鼓窦、鼓室内大量暗红色或黄白色肉芽样组织，乙状窦前壁、鼓窦及鼓室天盖、水平半规管、外耳道后壁骨质广泛破坏，面神经为肿物包裹，听小骨均已破坏吸收，硬脑膜、乙状窦及颈静脉球暴露。清除肉芽样组织时发现其与周围组织粘连甚紧。面神经迷路段、水平段、垂直段全程裸露，咽鼓管口堵塞。鼓岬骨质完整，前庭骨质破坏，死迷路形成。术中取肿物作冰冻切片示“送检组织可见大量嗜酸性粒细胞浸润，符合郎格罕斯组织细胞增生症”。清除肿物后取颞肌筋膜覆盖面神经及乳突腔，行耳甲腔成型术，缝合耳后切口。术后患儿出现右侧轻微周围性面瘫。经松解耳道填塞物，激素治疗，面瘫于4周后痊愈。

右耳手术后2周在全麻下行左耳肿物切除术，术中所见基本同右耳。术后未出现面瘫。

组织病理学表现：肉眼观察：肿物呈暗红色或黄白色，显微镜下可见大量嗜酸粒细胞浸润，其中可见中等大细胞增生，核不规则形，偏位。免疫组化示：s-100（+），lca（+）。

在第一次手术确诊后患儿又补充进行了下列检查：血沉27mm/h，增高；c反应蛋白增高，α1酸性糖蛋白、铜兰蛋白正常；补拍头颅正侧位及四肢长骨正位x线片显示双侧颞骨可见骨质缺损区，四肢骨未见异常。

病例2，患儿，男，8岁。因右耳痛伴同侧头痛，恶心、呕吐、发热1月入院。患儿1月前无诱因出现右耳疼痛，无耳流脓，伴同侧头痛及恶心、呕吐，体温最高时39.2℃，在当地医院曾按“胆管结石”治疗无效。3周前患儿右颈部出现肿大之淋巴结，经当地医院胸片检查后又以“肺结核”予治疗，耳痛略减轻，但仍间中有呕吐。为明确诊断来我院，经门诊颞骨ct检查示颞骨占位收入院。入院检查：双侧耳道通畅，鼓膜完整，未见分泌物，右侧乳突区皮肤无红肿，压痛（+）。右侧颈部区可触及数粒肿大之淋巴结，最大约蚕豆大，触痛不明显。纯音测听示双耳听力正常；畸变产物耳声发射1-6khz引出。颞骨ct示右侧乳突、鼓窦、鼓室内见软组织影，后颅窝脑板、乳突尖骨质破坏，边缘不清。双侧耳蜗、前庭、半规管未见异常。初步诊断：右颞骨肿瘤性质待查，颞骨骨巨细胞瘤？

于全麻下行右侧扩大乳突根治术。术中见肿物无明显边界，鱼肉状，以乳突中下部为主要侵犯区。破坏乙状窦、颈静脉球、面神经垂直段周围及乳突尖骨质，使以上结构暴露。术中见中耳结构、耳蜗、前庭无破坏。术毕术腔覆颞肌筋膜，行耳甲腔成型术，填塞四环素眼膏纱条。术后无面瘫。术后第10天拔除耳道填塞纱条，转儿科继续治疗。

术中冰冻及术后组织病理学报告示：肉眼观为灰红色、灰白色组织，质软。镜下见：肿瘤由结节或弥漫性组织细胞样大细胞增生所形成，伴较多炎细胞，尤以嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化：瘤细胞呈cd1a（+），s100（+）。病理诊断：郎格罕斯组织细胞增生症术后检查血沉：87mm/h；四肢骨正侧位片示右侧股骨上段骨质可见骨质缺损区，边缘锐利；其余骨质未见异常。

　　2．1病因

　　组织细胞增生症这一概念是lichtenstein于1953年提出的，它是嗜酸细胞性肉芽肿（eosinophilicgranuloma，eg）、韩－薛－柯病（hand-schuller-christian，hsc）及勒-雪病（letterer-siwe病，ls）的总称［1］。此后的进一步研究发现，引起组织细胞增生症的主要细胞成分是郎格罕斯细胞，故于1987年国际组织细胞学会提出将此症改名为郎格罕斯组织细胞增生症（lch）［2］。