左心发育不良

手术治疗为唯一有效的方法由于新儿早期肺血管阻力较高根治性纠治手术死亡率很高故常施行分期手术

第一期手术在体外循环结合低温或深低温停循环下进行，可经肺总动脉或动脉导管和右房插管建立体外循环手术的基本原则下：①切除部分涓簦剐型涓羧彼鸹蚶嗨频バ姆浚右房压差，使左房血流通畅地进入右房充分混合，提高血氧饱和度②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变：从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开，并在平乏氏窦水平横断肺总动脉，缝合肺动脉的远端切口，近端应用人工织物（Gortex或PTFE）补片与主动脉弓切口上下缘吻合，使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉但人工织物吻合易渗血或折叠影响血流通畅故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水平，并在肺动脉分叉处横断，将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工织物，进行主动脉弓扩重建，并与右室流出道连接Lau报告在肺总动脉后壁纵行切开，重建4mm的肺总动脉，并将肺动脉与主动脉弓作吻合③结扎动脉导管，重建合适的体-肺分流途径，早年较多施行锁骨下动脉与右肺动脉吻合（Blalock-Taussimg手术），近年推崇中央性分流，即在主动脉与肺动脉之间作3～4mm的分流

术后处理：早期若出现肺血过多，可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量给予吸入21％的氧气，保持二氧化碳分压高于4．0～5．33kPa（30～40mmHg）。治疗代谢性酸中毒，增加辅助通气时的呼气末正压通气。若发现为重建的肺总动脉口径过所致的肺血过多，则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少，则给予纯氧过度通气，降低二氧化碳分压要求在4．0kPa（30mmHg）以下，促使肺血管舒张，阻力下降，肾上腺素药物能增加体循环阻力，从而增加肺循环分流比率，使肺血增加。但若体循环阻力小于8．67kPa（65mmHg），而二氧化碳分压小于2．67～3．33kPa（20～25mmHg），则为吻合口过小，保守治疗预后较差。

术后半年常规复查并进行心导管检查，若发现涓羧彼鸸』蛑鞫隹谙琳稍偈┬星蚰业脊芾┱攀酢?/p>理纠治术：第一概手术后12～18可施行理性纠治术。手术方法：①切除涓簦行姆磕诓蛊蠓垦獍昕谝胗倚氖遥薏狗涓羧彼稹＂诮嵩蚍旌现肺动脉分流部位，保留右室流出道或近端肺动脉与主动脉弓的吻合口，使右室继续向体循环供血。③右房心耳部与右肺动脉吻合，前壁可用心包片补片扩或用带瓣外管道连接即改良的Fontan术。肺动脉压力高低决定手术的成败关键。经理纠治约1／5病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。心脏移植是一种有效的根治手术。

分类：ＵrbaN和ScHwarzenｂerg将本征分为五类：

Ｉ主动脉闭锁

a．伴二尖瓣发育不良或狭窄

b．伴二尖瓣闭锁

Ⅱ二尖瓣闭锁

Ⅲ二尖瓣狭窄

a．主动脉口正常

b．伴主动脉瓣狭窄

Ⅳ主动脉弓发育不良

Ｖ主动脉弓闭锁或离断

Noonan分为二类

Ｉ主动脉闭锁或严重狭窄

Ⅱ二尖瓣闭锁

血流动力：在左心发育不良时，右房同时接受上下腔静脉的回流血和左房经涓羧彼鹆魅氲难Ｒ虼耍肺静脉血在右房混合后由右室泵入肺总动脉和左右肺动脉，并经粗的动脉导管顺行进入降主动脉，逆行灌注升主动脉和冠状动脉。涓羧彼鸷投龅脊芏Ψ至魇亲笮姆⒂涣蓟级瓿商肺循环过程的先决条件。而且涓羧彼鸬姆至髁亢投鲅醣ズ投染敕涓羧彼鸬小成正比。出后，由于肺循环阻力明显下降，肺血流量增加，且常伴主动脉缩窄和动脉导管关闭，故体循环阻力较高。体肺血流之比失调，结果导致肺充血，肺水肿和充血性心力衰竭，同时脏器血流灌注不足，出现低氧血症和酸中毒，最终死亡。

【临床表现】患儿可为正常足月儿，但后数小时即可出现进行性紫绀气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进单一。脉搏细弱。伴有酸中毒低血糖低氧血症和休克等。若涓羧彼鸱至髁亢时，紫绀可不明显，低氧血症较轻。约90％患儿若不及时诊断和治疗则常在后1个月内死亡。

胸片：显示右房右室增，心影呈球形，肺充血，肺水肿表现。