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全身骨骼均受累的婴儿骨皮质增生症1例 2009年第17卷第9期 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-11-25 14:26:47 来源:www.39kf.com

[摘要]

全身骨骼均受累的婴儿骨皮质增生症1例属于2009年第17卷第9期栏目,主要讲述了【关键词】 全身骨骼 婴儿 骨皮质增生症 婴儿骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis,ICH)又称Caffey病,由Caffey于194

【关键词】全身骨骼婴儿骨皮质增生症

婴儿骨皮质增生症(infantilecorticalhyperostosis,ICH)又称Caffey病,由Caffey于1945年命名[1],是—

患儿,男,10

ICH是遗传性疾病[3]。本症病变主要侵犯骨骼及其邻近的筋膜和肌肉。Eversole等[4]通过不同时期的活组织切片检查发现:早期病变主要是骨膜水肿增厚,与毗邻的筋膜、肌肉和肌键相混合而不可分辨;亚急性期骨膜的组织结构重新恢复,并有骨膜下新骨形成;晚期增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄,骨髓腔增大,最后塑造成型,恢复正常。有作者发现在病变的初期局部有少许炎性细胞。本病发病年龄临床症状不典型,诊断相对困难。只能通过X线片确诊。本病还应注意与进行性骨干发育不良骨肉瘤化脓性骨髓炎、维生素A过多症、坏血病(VitC缺乏)、先天性梅毒、婴儿生理性骨膜炎、外伤性骨膜下出血、骨折后骨痂等相鉴别[7]。

【参考文献】[1]CaffeyJ.PediatricX-raydiagnosis[J].Chicago:YrBkPub,1945:1430-1441.[2]李熙鸿,王晓阳,郑有伯.婴儿性骨皮质增生症4例报告[J].罕少疾病杂志,2001,4:54.[3]FriedK,ManerA,PajiewsM,etal.AutonomaldominnatinheritancewithincompletepenetranceofCaffeydiseas(infantilecorticalhyperostosis)[J].ClinGenet,1981,2:271-274.[4]StaheliLT,ChurehCC,WardBH.Infantilecortiealhyperostos16caseswirhalarefellowupofeight[J].JAMA,1968,203:384.[5]李缠生.婴儿骨外层增厚症临床分析(附9例)[J].山西医科大学学报,2001,5:457-458.[6]周锡华,周素华,刘利君.婴儿骨皮质增生症2例报告[J].华西医学,1996,1:97.[7]许淼根,陈小启,婴儿骨皮质增生症1例[J].放射学实践,2008,2:214.


作者单位:河北省衡水市第二人民医院骨科053000

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婴儿骨皮质增生症疾病

生化检查:贫血,白细胞增高,血沉增快以及AKP增高。 影像学检查:X线,表现先为轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。 详细

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