心脆发表于2009-4-810:06
婴儿骨皮质增生症[size=4]男，2月。
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[color=red][size=4]右前臂正位：骨皮子增生累及尺挠骨干，干骺部正常。下颌正位、胸正位：下颌体支及右肩胛骨也有骨增生，密度增高。[/size][/color]
[color=red][size=4][/size][b][color=#000000][/color][/b]
[align=center][size=3]婴儿骨皮质增生症[/size][/align]
婴儿骨皮质增生症（infantilehyperostosis）是一种特发性、自限性疾病。特点是
软组织肿胀，其下方骨皮子增厚和病儿高度烦燥。
[size=4]病理表现[/size]
早期病理改变主要是骨膜
水肿增厚，与邻近的筋膜、肌肉和肌腱分界不清。亚急性期骨膜组织结构重新恢复，并有骨膜下新骨形成，骨皮质增厚。晚期增厚骨皮质由内至外逐渐吸收变薄，骨髓腔扩大，最后塑形，恢复正常。
[size=4]临床表现[/size]有明显的年龄限制，一般均在3－6月以内，症状轻重不等，以烦躁哭闹为主，可伴低热、抽风，局部症状表现为颜面部、肢体或躯干局限性软组织肿胀，发硬有触痛，但皮肤无红热，患肢活动减少，呈假性
瘫痪状。少数出现
贫血，多有白细胞增多，血沉加快。血碱性磷酸酶升高。本病治愈时间长短不一，可以反复或出现新病变，一般经数周或数月内恢复正常。少数病人可延至数年，称之为慢性婴儿骨皮质增生症，可以遗留肢体畸形，运动障碍。
[size=4][color=maroon]X线主要征象[/color]：[/size]
（1）病变部位之深部软组织肿胀、增厚、致密。
（2）骨膜增生骨皮质增厚，于肿胀软组织下方，骨皮质外侧出现骨膜增生影，继之层状增厚，最后于骨皮质相融合而致骨皮质增厚，致密硬化。
a、发生于管状骨时，在骨干周围可出现层层增厚的骨膜下新生骨影，有的如管状包围骨干，边缘可以部规则呈波浪状，[size=4]但不累及骨骺和骨骺端[/size]，骨髓腔狭窄或因新生骨质的硬化而显示不清。
b、肩胛骨、髂骨周缘大量骨皮质增生而使整块骨致密硬化、肥大，外形不规则，下颌骨因大量骨皮质增生、致密失去原有的形态。
c、肋骨多为层状骨膜增生，并可伴发胸膜病变。
（3）病程较长病例，增厚骨皮质由内缘开始吸收而使髓腔增宽，骨干扩张，相邻骨干间（肋骨及前臂骨）有骨桥相连。最后可以恢复正常。
（4）个别病例出现颅骨皮质增生或局部骨质吸收缺损征象。
[size=4][color=maroon]鉴别诊断[/color][/size]
（1）婴儿骨髓炎：有急性感染临床过程，局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现。四肢长骨单发生的本病常易误诊。随访观察很重要。
（2）坏血病：多见于人工喂养的婴幼儿，X线表现骨膜下血肿钙化，包围整个骨干和干骺端呈包壳状，干骺端特有的坏血病征，骨骺“指环征”。
（3）维生素A中毒：本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处，而本病有长期服用过量维生素A的历史。
（4）外伤。小婴儿多见于产伤，由于肌肉损伤出血、肿胀，2-3周后逐渐钙化及骨化。
婴儿骨皮质增生症（infantilecorticalhyperosto-sis）由Caffey于1945年报道与命名，又称Caffey病，为一种少见的骨骼系统疾病。因其少见，为一般医生所不熟悉，因此首诊时，多被误诊。本病有明显的年龄限制，一般均为5个月内婴儿，主要症状是烦躁不安与哭闹，病变部位可有触痛性肿胀，但患处皮肤无红、热表现，患肢可呈假性麻痹。一般均有低热，白细胞升高，红细胞沉降率加快，血红蛋白减少，碱性磷酸酶升高。X线表现为与骨病变范围一致的软组织肿胀，与脂肪层分界清楚；各种形状的骨膜增生，如线状、丘状、带状、层状、花边状、簇状；骨皮质多正常，部分出现疏松、模糊，或与增生骨膜相融合；增生骨膜可形成“包壳征”或“管套征”[2]。本症可发生于长管状骨与扁平骨，以下颌骨、肩胛骨多见，可单发或多发。长骨病变仅发生在骨干部而不涉及干骺端。多骨病变常对称，但病变程度可轻重不等。本症需与急性
化脓性骨髓炎、外伤性骨膜下出血、骨折后骨痂形成、维生素A中毒、进行性骨干发育不全症等几种疾病相鉴别。
本症可自愈，预后良好，无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复。
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