2009年执业医师:婴儿手足搐搦症

小儿缺乏维生素d时，血钙下降，如果甲状旁腺功能代偿不全，不能动员骨钙，则血钙不能维持正常水平。当血清钙<.1.75mmol/l时，神经肌肉兴奋性增高，即可出现惊厥和手足搐搦等症状。故本病又称维生素d缺乏性手足搐搦症。【诊断】（一）年龄、季节、诱因85%以上的病例发生在1岁以内，其中又以<.6个月的婴儿占绝大部分。季节以春季（3～5月）发病最多。维生素d不足，膳食钙不足、早产儿及人工喂养儿易发病。（二）临床表现婴儿以无热惊厥为主。每日惊厥发作1～20次不等，每次持续时间数秒至半小时左右。惊厥时大都意识丧失，手足呈节律性抽动，面肌痉挛，眼球上翻，大小便失禁等。小婴儿有时只见面肌抽动即为本症的初期症状。发作间隙病儿神志基本正常。较大婴儿或儿童则以手足搐搦为主，即腕部弯曲、手指伸直、大拇指贴近掌心，足趾强直而跖部略弯呈弓状，发作时神志清醒。喉痉挛是婴儿手足搐搦症最严重的表现，可呈现吸气性哮吼、吸气困难，严重时可因窒息而死亡。肌肉注射时偶可诱发喉痉挛。（三）隐性体征只有以下隐性体征而无惊厥或手足搐搦者称为隐性手足搐搦症。1.面神经征（chvostek征）用指尖轻叩耳前面神经处，可见眼皮或上唇抽动。新生儿期此征阳性无诊断意义。2.腓反射阳性用小锤叩击膝外侧腓骨头上的腓神经，足部向外侧收缩为阳性。3.止血带征（trousseau征）血压计袖带包裹上臂，打气加压使桡侧脉搏暂停，5分钟内出现手搐搦为阳性。（四）实验室检查血清钙可低于1.75mmol/l，碱性磷酸酶增高，血清磷或低或正常或升高。【鉴别诊断】（一）与惊厥性疾病鉴别1.婴儿痉挛症多在生后3～7个月开始发作，发作时有短暂意识丧失及特殊姿态，智力多受影响，脑电图呈特有的“高峰节律紊乱”。2.甲状旁腺功能不全如新生儿期暂时性甲状旁腺功能不全、手术时误切甲状旁腺时的功能受损及原发性甲状旁腺功能不全等，都可出现血钙降低症状。但本病血磷增高、碱性磷酸酶正常，pth下降，常需甲状旁腺素治疗。3.其他尚需与产伤、脑发育不全、神经系统感染、感染性疾病的脑症状，以及低血糖、铅中毒等引起的惊厥相鉴别。（二）与其他病因所致的手足搐搦症鉴别1.碱中毒性手足搐搦症低氯性碱中毒、呼吸性碱中毒或输入过多碱性液等均可使钙与蛋白质的结合增加，钙离子减少而发生手足搐搦。2.低镁性手足搐搦症见于长期腹泻、长期输液而未补镁的患儿等，或临床怀疑低钙惊厥用钙剂治疗无效者也应考虑本病。患儿血镁可降至0.75mmovl以下，注射或口服镁剂后可控制症状。3.慢性肾功能不全所致的手足搐搦症因排磷功能减低、血磷增高抑制25-（oh）d转化为1,25一（oh）2d以致血钙降低。但本病的低白蛋白血症和慢性酸中毒使钙离子不一定很低，只在血清钙极度减低或输入碱性液时才出现手足搐搦。（三）与喉部梗阻疾病鉴别喉痉挛应与先天性喉喘鸣鉴别。后者主要症状为吸气性喉鸣。轻者喉鸣为间隙性，易于鉴别，重者喘鸣持续，也伴吸气困难，则需测定血钙加以鉴别。【治疗】（一）急救措施喉痉挛与惊厥可致呼吸暂停，均有生命危险，应尽快急救。1.喉痉挛治疗先将舌尖拉出，进行人工呼吸或加压给氧，必要时气管插管。2.惊厥处理立即足量苯巴比妥钠8mg/kg肌注.或副醛1ml/岁（最大量不超过5ml/次）深部肌注.或10%水合氯醛4～10ml保留灌肠.或安定每次0.1～0.3mg/kg肌肉或静脉注射。同时针刺人中、合谷、少商、印堂等。（二）补充钙剂不要等血钙测定结果，应立即用10%葡萄糖酸钙5～10ml加10%～20%葡萄糖液10～20ml稀释后缓慢静注（不可皮下或肌肉注射，因可致局部坏死）并监测心率，如发生心动过缓即应减慢注入速度或停止，每日注射1～3次，连用2～3日。痉挛停止后改口服10%氯化钙（既补钙又酸化血）5～10ml每日3～4次，7～10日后改用乳酸钙每日2g.氯化钙应用时间不宜过长，以免发生医源性酸中毒。（三）维生素d治疗补充钙剂3～5日后可给维生素d剂，由小量开始，以免诱发低钙。剂量为2500～5oooiu/d，一周后可增5000～10oooiu/d。疗程与佝偻病相同，然后改为预防量。必要时亦可于钙剂治疗数日后给维生素d2或d330万～60万iu肌注一次。（四）如按上法治疗后发作仍不停止，应测血清镁，如血清镁<.0.75mmol/l，可用25%硫酸镁每次0.1ml/kg肌注，每6小时1次。1日后改用镁3mg/（kg?d）分3～4次口服。【预防】与佝偻病相同。鼓励母乳喂养。牛乳因磷含量较高，可影响钙吸收而易发生手足搐搦，故牛奶喂养儿应及时补充维生素d和钙。