硬化型骨髓炎,Garre's病

时间 : 2009-11-25 21:45:12 来源：www.2137c.com

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[摘要]

疾病概述　　脑室内出血是指由非外伤因素导致颅内血管破裂、血液进入脑室系统引起的综合征。病因病理

　　1.因暴力作用在额或枕部，使脑组织沿前后方向猛烈运动时，脑室壁产生剪力变形，撕破室管膜血管而致，称为原发性脑室内出血。

　　2.外伤性脑实质内血肿，破入脑室而引起，谓之继发性脑室内出血。

临床表现

　　多数病人在发病前有明显的诱因，如情绪激动，用力活动，洗澡、饮酒等。多为急性起病，少数可呈亚急性或慢性起病。

　　1.一般表现：视出血部位及出血量多少而异，轻者可表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、血压升高，脑膜刺激征等。重者表现为意识障碍、癫痫发作、高热、肌张力高、双侧病理反射等征。晚期可出现脑疝，去脑强直和呼吸循环障碍以及植物神经系统紊乱。部分病人可伴有上消化道出血、急性肾功能衰竭，肺炎等并发症。

　　2.原发脑室内出血：除具有一般表现外，与继发脑室内出血相比尚有以下特点：①意识障碍相对较轻。②可亚急性或慢性起病。③定位体征不明显。④多以认识功能、定向力障碍和精神症状为常见。

　　3.继发脑室内出血：除具有一般表现外，还因原发出血部位不同其临床表现各异：①位于内囊前肢的血肿，极易破入脑室，临床表现相对较轻。②位于内囊后肢前2／3的血肿，由于距脑室相对较远，当血肿穿破脑室时，脑实质破坏严重，临床表现为突然昏迷、偏瘫，在主侧半球可有失语、病理反射阳性，双眼球向病灶侧凝视。③位于内囊后1／3的血肿，多有感觉障碍和视野变化。④丘脑的出血，表现为意识障碍，偏瘫、一侧肢体麻木，双眼上视困难、高烧、尿崩症、病理反射阳性等。⑤小脑的出血表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、颈强直、共济失调等，重者出现意识障碍、呼吸衰竭等。⑥脑干出血，轻者表现为头痛剧烈、眼花、呕吐，后组颅神经损伤，颈强直等，重者深昏迷，交叉瘫，双侧瞳孔缩小，呼吸衰竭等。

诊断鉴别

　　需与脑干损伤及丘脑下部损伤相鉴别。

检查化验

　　1.CT检查：CT能准确证实出血部位、范围，以及脑室大小，并可重复检查，便于对出血的动态观察及随诊，因此为首选检查手段。

　　2.腰穿及脑室造影：有一定的危险性，或加重病情。目前已不作常规检查，除非无CT条件或某些特殊需要时方可施行，检查应在严格掌握适应证条件下谨慎从事。

　　3.脑血管造影：脑血管造影能显示出自发性脑室内出血的病因（如动脉瘤、脑血管畸形、烟雾病和颅内肿瘤等）表现及血肿破人脑室后的某些血管受压、移位的特征性表现。

　　不同病因的脑室内出血尚有其各自的特点如高血压脑室内出血的病人大多数有明显的高血压病史，中年以上突然发病，脑血管造影无颅内血管异常：动脉瘤、动静脉畸形及烟雾病性脑室内出血发病年龄较小，脑血管造影可以确诊；颅内肿瘤性脑室内出血发病前多有颅内占位病变的临床表现，强化CT可明确诊断。

并发症

　　并发严重脑挫裂伤及/或其他部位的血肿。

预防保健

　　对于外伤性脑室出血目前无有效预防措施，其他原因引起的则应该积极治疗原发疾病。

治疗用药

　　本病危害性尤其甚于脑室内出血，应该在及时处理原发性和继发性损伤的同时，行脑室引流术，或在清除颅内血肿及挫碎脑组织之后，切开脑室排出引起脑室阻塞的血凝块。通常，少量脑室出血多能自行吸收，即使有少量血凝块也能在10天左右液化，故采用腰椎穿刺引流血性脑脊液数次即可使脑脊液转液；若脑室出血量大，充盈全脑室系统时，则需行脑室切开或钻孔冲洗引流，前者多在剖开术中同时施行，后者则可行双侧额角脑室穿刺，用生理盐水等量交替冲洗，尽量排出积血，必要时亦可应用尿激酶溶解血凝块，以便减少脑室扩张、脑积水，现时，也减轻对丘脑下部和脑干上端的挤压，从而避免该区灰质核团发生缺血、缺氧性继发损害。

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