硬皮病的症状特点

时间 : 2009-11-25 16:54:30 来源：www.jjpfk.net

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[摘要]

　　硬皮病主要分二型，即局限性硬皮病和系统性硬皮病。　　(1)局限性硬皮病。此型硬皮病85%的病例在30岁以前发病，男女之比为1：2，按皮损形态可分3种o 　　①滴状硬皮病。皮损主要发生在颈部和胸部，为多数绿豆

　　硬皮病主要分二型，即局限性硬皮病和系统性硬皮病。

　　（1）局限性硬皮病。此型硬皮病85%的病例在30岁以前发病，男女之比为1：2，按皮损形态可分3种o

　　①滴状硬皮病。皮损主要发生在颈部和胸部，为多数绿豆至黄豆大成簇性发硬的斑点，比较光滑，表面发白或象牙样黄白色，周围色素增加.数月至1年发生萎缩。

　　②斑状硬皮病。可发生在任何部位，初起为谈红色肿胀斑块，触之发硬.边周紫红或淡红色晕，形状不规则，大小为数厘米至数十厘米不等，病程较长，晚期色素沉着，皮肤及皮下组织萎缩，表面光亮变硬。

　　②带状硬皮病。其皮损变化和斑状型相同。最常见为头部带状硬皮病和肢体带状硬皮病：前者约半数在10岁以前发病，皮损为长条损害，纵行排列沿前额正中线一例，可伸人发际达头顶部。宽度为1至数厘米不等，似剑砍伤痕。后者11—20岁发病率最高，为单发或多发的条状损害，沿四肢的一侧或两侧分布，皮损可顺延至相应的躯干部，如胸、肩、腹和腰部位，可影响关节功能，肢体变细和畸形。

　　（2）系统性硬皮病。目前又称系统性硬化症，20—40岁发病率最高，女性：男性为3：1。临床上主要分二型o

　　①肢端型硬皮病。息者有长期的雷诺氏现象后出现掌指关节以下的皮肤硬化，手指可变尖、变细、发紧、发硬，指关节伸侧和指尖可发生坏死和溃疡。面部出现相应的改变，眼睦变紧张，鼻尖和鼻翼缩小，口唇变薄.开口缩小，表面呈鸟嘴状改变。

　　②弥漫性硬皮病。又称进行性系统性硬化症。开始在手足、面部发病.然后蔓延至四肢、躯干和头部。病变可分为浮肿、硬化和萎缩三阶段，但病变常交替出现，可有色素增加。颈部和胸部皮肤硬化时可影响颈部活动和呼吸运动。系统性硬皮病除侵犯皮肤外，还可男及内脏各器官，以关节、肺和食道多见，其他如心，肠、胃、肾、肌肉、肝脾、骨髓、淋巴结和内分泌腺等。尤以弥漫性硬皮病较常见。

　　系统性硬皮病作实验室检查可发现部分患者血沉增快，和病情变化相平行。抗核抗体约20%-80%患者阳性。Scl70抗体和抗着丝点抗体均对系统性硬皮病有特异性，阳性率分别为20%-50%和15.5%-96%。