硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤硬化为特征的结缔组织病,分为局限型和系统型。从症状鉴别的角度看,皮肤硬化包括皮肤本身变硬(真皮结缔组织病变),粘蛋白在皮肤沉积,皮肤与病变皮下脂肪粘连,物理性因素(如射线照射),以及原因不明造成的皮肤变硬等。
局限性硬皮病可依据皮肤肿胀、发硬、呈象牙色,周围有淡红或紫红晕来诊断,而系统性硬皮病可根据两手、前臂、面、躯干上部皮肤硬化,伴
色素异常、假面具样面容、雷诺现象、食管功能异常、肺纤维化、功能低下、免疫学异常及病理改变确定诊断。
硬皮病应与同样具有皮肤硬化症状的许多疾病相鉴别。弥漫性变异型硬皮病应与粘液性水肿、硬肿病和硬化粘液性水肿进行鉴别,应与而
麻风病和脊髓空洞症也可出现指(趾)硬化。嗜酸性
筋膜炎为良性疾病,某些特点与硬皮病相似,但一般不累及手部和面部,对糖皮质激素反应好;硬皮病在萎缩期与慢性萎缩性肢端皮炎极其相似,以致于很难区分;硬斑病与白癜风、硬化萎缩性苔藓和瘢痕相似,但仔细检查不难鉴别。
真皮纤维化是各型硬皮病的主要特点,但也可见于某些代谢性、遗传性和免疫性疾病,比如慢性移植物抗宿主病、皮肤迟发性卟啉病、苯丙酮尿症、
类癌综合征、异蛋白血症、幼年型糖尿病、早老症、Werner综合征、Huriez综合征、皮肤注射硅和石蜡后引起的人类佐剂病等;职业性接触硅石、环氧树脂、聚氯乙烯和振动刺激(敲槌或拉锯)可产生硬皮病样改变;化学物质如聚乙烯氯化物、博莱霉素、异烟肼、五氮唑、丙戊酸钠、环氧树脂蒸气、维生素K(注射后)、西班牙油菜籽油(毒油综合征)、色氨酸(嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征)、呋喃妥英等也可以导致各种类型的纤维化,硅胶植入的乳房增大成形术可导致系统性硬皮病和硬斑病,胶原错构瘤也有真皮硬化的特点。
综上所述,硬皮病的局限性或弥漫性的皮肤硬化并不是该病所特有的,其它疾病也可有类似皮肤表现,但病因与硬皮病并不相同,故对此进行鉴别诊断,无论对硬皮病还是其它疾病的治疗,都会产生重要的指导意义。第[1]页上一篇:银屑病下一篇:皮肤血管炎、
脂膜炎