周期性瘫痪|症状|治疗

时间 : 2009-11-25 10:27:20 来源：www.yongyao.net

[摘要]

周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型高血钾型和正常血钾型三型其中以低血钾型最多见本病的病因及发病机理迄今尚未阐明

1、诊断HoPP根据发作性及临床表现、发作时伴血清钾降低、补钾及醋氮酰胺治疗有效等可确诊，须注意有否家族史。2、鉴别诊断（1）Hopp散发性病例需排除其他疾病如原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂和皮质类固醇等引起的反复低血钾，尚需与胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、Guillain－Barré综合征，癔病性瘫痪等鉴别。急性钡中毒可引起四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难，我国四川常见，应考虑此病的可能性。（2）高血钾型周期性瘫痪由Tyler（1951）首先报告。该型罕见，多见于北欧国家，迄今我国报告不足10例。为常染色体显性遗传，许多家系有17q23.1－q23.5染色体α亚单位钠通道基因缺陷。发病年龄早（10岁之前），男女比例相等。多在运动后发作，饥饿、寒冷和摄入钾可诱发，肌无力常从下肢开始，并累及躯干和上肢，严重者累及颈肌和眼外肌。发作通常为时短暂，持续不足1小时，每日至每年发作数次。本病应与醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺皮质功能低下和过量服用氨苯蝶啶、氨体舒通及先天性副肌强直等引起的高血钾型瘫痪鉴别。其中性副肌强直是一种与SCN4A基因变异有关的常染色体显性遗传病，寒冷诱发肌无力和肌强直，运动加重，也可发生高血钾型周期性麻痹。严重发作时可用10％葡萄糖酸钙或氯化钙10－20ml、速尿20－40mg或10％葡萄糖500ml加胰岛素10－20U静脉滴注，降低血钾，终止发作。预防发作首选乙酰唑胺125－250mg口服，3次/d；或双氢气克尿塞25mg，3次/d。（3）正常血钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或遗传方式未定。本型罕见。本病多在10岁前发病，表现发作性肌无力，多发生于夜间或晨起时，严重发作时甚至不能移动肢体，但呼吸和吞咽极少受累。发作持续时间长，数日至数周，通常为10天以上。本病患者常极度嗜盐，限制食盐摄入或补助钾可诱发，血清钾水平正常。发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复，有时对治疗无反应。

治疗方案（查看内容）

1、发作的治疗HoPP急性发作可口服10％叙氯化钾或10％枸橼酸钾20－50ml，24小时总量10g，分次服，无效时可继续加量，直至病情好转后逐渐减量；重症病例用10％氯化钾10－15ml加入500ml输液中静脉滴注，并口服补钾。2、预防性治疗①平时少食多餐，限制钠盐摄入，避免过饱、受寒、酗酒过劳等；②甲亢性HoPP积极治疗甲亢可预防复发；③首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg口服，1－4次/d；钾潴留剂氨体舒通200mg口服，2次/d；宜采取高钾低钠饮食和口服补钾等预防发作。

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