主

逆行主动脉造影示对比剂自主动脉根部直接进入肺总动脉，易确诊该症和与动脉导管未闭相别的重要手段由于主肺动脉隔缺损的病理理和临床表现与动脉导管未闭十分相似，在临床实践中确有部分病人被作为动脉导管未闭施行剖胸手术时方明确诊断此外，本症应与心前区有类似杂音的其他病症（主动脉窦瘤破入右侧心腔冠状动脉右侧心腔瘘等）相鉴别。

确定诊断反应施行手术治疗。对已有明显肺动脉高压，但肺动脉压仍低于主动脉压，左向右分流的杂音仍较响者，应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压杂音很轻或已消失静止状态或轻度活动即出现唇指紫绀动脉血氧饱和度＜90%或肺总阻力超过10Wood单位者，已丧失手术时机，此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道，强行闭合手术，会促进右心衰竭，加速病情恶化。手术采用胸骨正中切口，切开心包缎脑血管后，探明主-肺动脉隔缺损的具体部位和情况。缺损位置较高且为管道型，可用两把弧形动脉钳分别夹在管道两侧的主动脉和肺总动脉壁上，钳间切断管道（图2），以无损伤性3-0合成纤维缝线，往返连续缝闭两切端。多数病人的缺损位置较低，其下缘邻近主动脉瓣和冠状动脉基部，当中几无间隙，缺损呈窗形，则需在体外循环条件下（经股动脉插给血管），阻断缺损远端的主动脉，在主动脉和肺动脉之间切开间隔缺损处，先缝闭主动脉上的缺口，排尽左心室和主动脉内的气体后，开放升主动脉阻断钳，恢复冠状动脉灌注后，再缝闭肺动脉上的缺口。晚近有人采用在体外循环和阻断升主动脉的条件下，切开肺总动脉，从肺动脉腔内缝闭缺损处（图3），较为简便实用。对缺损位置较高者，手术中应防止损伤右肺动脉，对缺损位置较低者，应防止伤及冠状动脉。手术难度与危险性均较动脉导管未闭者，据Stansel1977年统计，非体外循环条件下手术者，死亡率高达35%；采用体外循环方法者为14%。远期效果视病人手术前是否已有肺血管继发性病变及其程度而异。图2主-肺动脉隔缺损呈管道型沟通，分别用血管钳夹住两端，切断其间管道，分别缝闭图3从肺动脉腔内缝闭主-肺动脉隔缺损处

【发病机理】主-肺动脉隔缺损导致循环理异常。早期，由于量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥及劳损，而体循环血流量相对足，导致发育良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加压力升高，右心室负荷过重，引起左右心室合并肥。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向（右至左）分流，出现全身性紫绀。

图4动脉导管未闭和主-肺动脉隔缺损示意图①示介于降主动脉与左肺动脉基部之间的动脉导管；②示介于升主动脉与肺总动脉之间的主-肺动脉隔缺损