溶血性贫血之
自身免疫性溶血性贫血(【AIHA【)(3)【血液与风湿免疫讨论治疗:
1病因治疗:资料来源:医学教育网
积极寻找病因,治疗原发病,感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿,
畸胎瘤等手术后可治愈,继发于造血系统肿瘤的患者,在治疗的同时可加强的松,多数患者需长期治疗。
2肾上腺皮质激素:
常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用,或抗体结合到红细胞的作用降低,或抑制抗体的产生。一般在用药后4~5天,网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退。撤除激素后约10~16%患者,能获长期缓解,如治疗3周无效,需要及时更换中医疗法[医学教育网整理发布]。发生感染往往诱使溶血加重,增加药量,同时加强有针对性的抗生素治疗。
3免疫治疗:
对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌,或者切脾无效者均可有使用。治疗期间必须观察血象,至少每周检查1次,应注意
骨髓抑制、严重感染。
4脾脏切除:[医学教育网整理发布]
适用于原发性温体抗体AIHA,年龄在四岁以上,激素治疗无效或有依赖者,免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。
临床实践中一般脾切除的适应证为:
a、皮质激素治疗无效或有禁忌证者;
b、需大剂量皮质激素维持者;摘自:医学教育网www.med66.com
疗效标准:
1温抗体型自身免疫性溶血性贫血
缓解:临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。抗人球蛋白试验阴转。
部分缓解:临床症状基本消失。血红蛋白80g/L,网织红细胞5%血清总胆红素2mg/dl,抗人球蛋白试验阴性,或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。
无效:未达部分缓解标准者。
2冷凝集素综合征:
痊愈:继发于支原体肺炎,
传染性单核细胞增多症者,原发病治愈后,冷凝集素综合症亦治愈。此时症状消失,无贫血,抗人球蛋白试验直接反应C3阴性,冷凝集素效价正常(1:40)。
完全缓解:原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者,原发病缓解,冷凝集素综合症亦缓解。症状消失,无贫血,抗人球蛋白试验直接阴性,冷凝集素效价正常。
显效:症状基本消失,血红蛋白未恢复正常,但较治疗前上升20g/L,冷凝集素效价仍高于正常,但较治疗前下降50%。
进步:有所好转,但达不到显效指标。
无效:临床表现及实验室检查无好转或加重。
3阵发性冷性血红
蛋白尿征:
痊愈:继发性急性病毒感染,梅毒者,于原发病治愈后,阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。此时,无临床表现,无贫血,抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。
完全缓解:原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者,原发病缓解,阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解,无临床表现,无贫血,冷热溶血试验阴性。
显效:临床表现基本消失,血红蛋白较治疗前上升≥20g/L,冷热溶血试验阴性或弱阳性。
进步:症状有所消失,血红蛋白较治疗前上升不足20g/L,冷热溶血试验阳性。
无效:症状及实验室检查无好转或恶化。
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