肺泡蛋白沉着症的诊断及治疗

时间 : 2009-10-28 10:55:25 来源：39健康网

[摘要]

男性多于女性男女之比约2.5∶1本病任何年龄均可发病从婴儿到70岁老人但30～50岁的中年人常见约占病例总数的80%

　　一。临床表现
　　男性多于女性男女之比约2.5∶1本病任何年龄均可发病从婴儿到70岁老人但30～50岁的中年人常见约占病例总数的80%
　　本病的临床表现差异很大有的可无任何临床症状仅在体检时发现此类约占1/3;约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现有咳嗽发热胸部不适等；另有约1/2的病人隐袭起病表现为咳嗽呼吸困难乏力少数病例可有低热和咯血呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系体格检查一般无特殊阳性发现肺底有时可闻及少量捻发音虽然呼吸道症状与肺部病变受累范围有关但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一重症患者可出现发绀杵状指和视网膜斑点状出血极少数病例可合并肺心病
　　肺泡蛋白沉着症患者合并机会感染的几率较大约为15%左右除了常见的致病菌外一些特殊的病原菌如奴卡菌属真菌属组织胞浆菌分枝杆菌及巨细胞病毒等
　　二。诊断
　　诊断需要协同临床表现放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据； ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影斑片状影或大片实变影， HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； ③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴PAS染色阳性的巨噬细胞
(实习编辑：HF)