心内膜弹性纤维增生症的诊断及治疗

时间 : 2009-10-22 16:43:39 来源：育龙网

[摘要]

主要疗法为控制心力衰竭急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化并应长服用地高辛维持量可达2～3年或数年之外至心脏回缩至正常过早停药可导致病情恶化近年加和开搏通长期口服对改善心功能有一定效果危重病。

　　【诊断】
　　本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩以左室为主心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚或V56导联T波倒置⑤超声心动图表现为左室扩心内膜回声增粗收缩功能降低组织上确诊须行心内膜心肌活栓
　　【治疗措施】
　　主要疗法为控制心力衰竭急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化并应长服用地高辛维持量可达2～3年或数年之外至心脏回缩至正常过早停药可导致病情恶化近年加和开搏通长期口服对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺多巴酚丁胺速尿及皮质激素治疗（见充血性心力衰竭及心源性休克节）宜用抗素控制肺部感染合并二尖瓣关闭全者应做瓣膜换置术术后心功能可改善对于心脏重度扩射血分数严重降低及药物治疗反应差者虑进行心脏移植术
　　虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关近年应用免疫抑制剂治疗主要用强地松1.5mg/服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作为维持量，至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年
(实习编辑：HF)