矫正型大动脉错位的治疗及并发症

时间 : 2009-10-22 11:32:45 来源：医生在线

[摘要]

矫正型大动脉错位（CTGA）常合并心内畸形，以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主，还包括房间隔缺损、右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA 合并心内畸形，多采用Restelli 方法，达到生理上矫治的目的。

　　（一）内科治疗主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。
　　（二）外科治疗根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。
　　矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来，解剖矫正手术越来越受到重视。目前最常进行的是双调转术，包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良Senning 手术；肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术，合并较大的V SD 和肺动脉狭窄者应作Rastelli 手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。
　　并发症
　　矫正型大动脉错位（CTGA）常合并心内畸形，以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主，还包括房间隔缺损、右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA 合并心内畸形，多采用Restelli 方法，达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵，而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征，难于承负长期的高压、高阻力的体循环，晚期产生三尖瓣关闭不全和右心衰竭（功能上的左心衰竭）。术后10 年和20 年生存率分别为74 %和46 %。死亡最常见的原因是并发了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞。这也是本病最常见的并发症。
(实习编辑：HF)