血色病的诊断及治疗

时间 : 2009-10-20 11:05:04 来源：康易健康网

[摘要]

对临床症状明显的患者诊断不难，如患者有①血清铁增高，②血清铁饱和度增高③血清铁蛋白增高，应进一步做肝活检确诊。

　　【诊断】对临床症状明显的患者诊断不难，如患者有①血清铁增高，②血清铁饱和度增高③血清铁蛋白增高，应进一步做肝活检确诊，有关数值列于下表。表血色病体内各种形式铁含量指标血色病正常血清铁（mg/l） 1.8～3.0 0.5～1.5 总铁结合力（mg/l） 2.0～3.0 2.5～3.7 转铁蛋白饱和度（%） 80～100 20～50 血清铁蛋白（μg/l）　　男 500～6000 20～300 女　 15～250 肝含铁量（mg/g） 10～30 0.3～1.8 应除外如下几种疾病：各种类型肝硬化、糖尿病、addison病、肝豆状核变性、发表朱萎缩。
　　【治疗措施】应早期诊断，早期治疗。因已有肝硬化的血色病患者，预后差，寿命缩短，并发肝癌的机会高，而肝硬化前期的患者，如能及时将贮存的过多铁排尽，则不影响寿命，且不会发生肝癌。由hla分型确定的纯合子，即使无明显铁贮积过多，也应每年定期查转氨酶、血清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白，及时发现早期或已有铁贮积过多患者，早期治疗。最根本的治疗方法是放血疗法以去除体内过量的铁，每500ml血含铁约250mg，每次500ml，每周或每2周1次，直至把过多铁排尽，一般需2～3年，以后根据情况，每2～4周放血1次，以维持疗效。静脉放血后，患者全身症状减轻，体重增加，皮肤色素沉着和肝、脾肿大减轻。对心力衰竭患者，可肌注铁螯合剂，如去铁敏0.5g，每日2次，待心脏好转后，再用放血疗法。对于肝硬化腹水、门脉高压、糖尿病和心力衰竭、性功能不全者，应对症治疗。
(实习编辑：HF)